甲状旁腺与神经系统疾病.ppt

甲状旁腺 甲状旁腺正常位于甲状腺两侧，大多一侧2枚共4枚。分泌甲状旁腺激素（PTH）是调节钙、磷代谢的重要内分泌腺体。无论是亢进亦或减退均可产生神经系统症状。作为专科医生应引起重视。 甲状旁腺机能减退： 分为原发性：原因不明（可能为先天发育异常或后天自身免疫损伤） 继发性：多为手术后或同位素治疗后损伤甲状旁腺或影响其血供，肿瘤的甲状旁腺转移，结核病、结节病、血色病等病变累及一个或多个甲状旁腺等原因造成的甲旁减。 甲状旁腺机能减退： 假性甲状旁腺功能减退症：(pseudohypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道，故又称Albright遗传性骨营养不良；本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏，甲状旁腺增生，血中甲状旁腺素增加，而临床表现为甲状旁腺功能减退；典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。根据靶细胞对PTH的不反应发生在cAMP生成之前或之后，分为PHPⅠ型(Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型)和Ⅱ型。 甲状旁腺机能减退： 假-假性甲状旁腺功能减退 ：本症实际上是假性甲状旁腺功能减退症的不完全型。多在成年期出现症状，临床表现与假性甲状旁腺功能减退相似，亦有体态异常，但无抽搐。实验室检查，血钙和磷均正常，血清PTH正常，注射PTH试验反应正常。这些实验室检查结果，均与假性甲状旁腺功能减退症不同。 病 例 女性，16岁。反复抽搐12年，表情淡漠，行为异常2个人月入院。2岁开始反复抽搐，外院脑电图异常，一直给抗癫痫治疗。今2个月精神异常吵闹，头痛，不停地要小便上厕所。查体：面色苍白消瘦，眼底水肿，四肢肌力基本正常，腱反射弱。头颅CT双侧基底节、额叶、枕叶、小脑半球对称性高密度灶（钙化）。血清低钙，高磷。初诊：原发性甲旁减。给相应治疗症状明显缓解出院。 主要表现： 主要表现： 精神症状：有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、忧郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病人有智力减退， 大约5%见视乳头水肿，偶有颅内压增高， 植物神经功能紊乱：如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛；恶心、呕吐、腹痛和便秘等。 。 主要表现： 外胚层组织营养变性：如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。 主要表现： 心血管异常：低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。病人心率增速或心律不齐。心电图示QT 间期延长。重症病人可有甲旁减性心肌病，心力衰竭。 转移性钙化：多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常对称性分布。脑CT检查阳性率高，约50%左右。病情重者，小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其它软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。 治疗 补钙： 对症： 甲状旁腺功能亢进 原发性：甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)合成与分泌过多 继发性：是指在慢性肾功能不全、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致。 临床资料 2014年初家属至北京某医院就诊购回中药制剂治疗，服后患者逐渐出现烦渴、多饮、多尿，乏力无改善，为求进一步诊治入住我科。无肌肉疼痛，大便正常。否认糖尿病、甲状腺功能亢进、慢性肾病病史。足月顺产，母乳喂养，按计划接种疫苗，父母非近亲。 血钙水平增高可影响多个系统 甲旁亢肌病有2个特点： ①形态改变相对较轻，其程度与临床表现不一致；②有明显的可逆性，治疗效果较好，血钙水平与其疾病严重程度不一致。这种肌肉软弱和萎缩在甲旁亢手术治疗后可获纠正。 伴随其他症状 辅助检查 治 疗 恢复正常血钙水平是原发性甲旁亢肌病的治疗原则。 根据具体病情可选择手术、药物治疗，特殊情况可用介入或放射治疗。现多主张手术治疗，术前应对病变腺体定位，以增加手术成功率、减少手术损伤。 对于没有症状的甲旁亢患者建议随访，每年检查1—2次。 谢 谢！ * * 甲状旁腺与神经系统疾病 安徽医科大学第二附属医院神经内科 高宗良 癫痫发作：其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。 手足搐搦：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)，或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。 甲状旁腺功能