以全身反复发作泛发性丘疹为主要临床表现的原发性皮肤问变性大细胞淋巴瘤3例临床分析.pdfVIP

- - - — — 454 —— ChinJLabDia印 ，March，2010，Voll4，No．3 文章编号：1007—4287(2010)03—0454—40 以全身反复发作泛发性丘疹为主要临床表现 的原发性皮肤问变性大细胞淋巴瘤 3例临床分析 李秋阳 ．一，周小鸽 (1．首都医科大学附属北京友谊医院病理科，北京100050；2．北京电力医院病理科，北京 100073) 原发性皮肤 问变性大细胞淋 巴瘤(primmycuta— 本文的研究对象。 neousanaplasticlargecelllymphoma，C—ALCL)是一种 比 1．2 试剂与方法 较少见的淋巴瘤类型。多数 C。ALCL患者临床症状 (1)标本均为 10％福尔马林液固定、石蜡包埋 为孤立、局限的皮肤肿块，少部分患者以长期全身反 的活检标本，经过4微米切片，苏木素伊红 (HE)染 复发作泛发性丘疹为其主要临床特征，后者在国内 色。(2)免疫组织化学采用 EnVision两步法。选用 鲜有报道。本文报道3例全身反复发作泛发性丘疹 的一抗有 CD30、ALK、EMA、LCA、CD2、CD3、CD5、 为主要临床表现的C—ALCL，并结合文献复习对其临 CD7、CD4、CD8、GranzymeB。以上抗体均购 自福州 床、病理形态特征及有关鉴别诊断等方面进行探讨。 迈新生物技术开发有限公司(NeoMarker公司生产)。 1 临床资料 (3)原位杂交：EB病毒原位杂交探针 由丹麦奥胡斯 1．1 病例选择 大学病理所研制，选用地高辛标记的EBER1／2DNA 收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科 探针。阳性对照选用EB病毒阳性的鼻NK／T细胞 2005年 1月 一2009年4月间外检和会诊肤原发性 淋巴瘤。阳性信号定位于细胞核内，呈棕黄色。 皮肤间变大细胞淋巴瘤 14例。依据 2008年 WHO 1．3 临床特征 的C．ALCL诊断标准重新复阅切片，选择以长期全 见表 1。 身反复发作泛发性丘疹为主要临床症状的3例作为 1．4 病理形态学特征 表 1 3例 C．ALCL临床表现及随访 3例 cALCL中，病变局限在真皮全层者 1例， 中脉管内可见肿瘤细胞，所有病例伴表皮增生，2例 累及真皮及皮下组织2例(其中1例同时伴有肿瘤 病变中见炎细胞成分(淋巴细胞 +嗜酸性粒细胞)， 细胞嗜表皮现象)。病变中，肿瘤细胞弥漫分布，没 炎细胞与肿瘤细胞混杂分步(图2)。 有明显的结节状结构 (图 1)。1例肿瘤细胞呈单纯 1．5 免疫组织化学及 EB病毒原位杂交结果 的大片状排列，2例肿瘤细胞密集成片与松散排列 所有病例超过75％的肿瘤细胞表达CD30，以细 共存。细胞形态学方面，所有病例肿瘤细胞多形性 胞膜及核旁点状表达为主。虽然在不同病例之间表 特征明显，其中1例以大细胞为主，2例肿瘤细胞中 达强度存在差异，但在同一病例中肿瘤细胞表达强 等偏大。胞浆中等．丰富、粉染，细胞核圆形、卵圆 度一致(图3)。部分病例肿瘤细胞 CD4(1／2)及CD8 形、杆状及肾形，部分细胞见明显的核仁。1例病变 (2／3)表达 (图4)。全T细胞抗原检测结果显示CD2 *通讯作者 中国实验诊断学 2010年 3月 第 l4卷 算 期 ·- - — — 455 _。—‘— (1／2)、CD3(3／3)、CD5(0／2)、cD7(0／1)。细胞毒相 ALK(0／3)表达的病例。所有病例肿瘤细胞 Ki．67高 关蛋 白T粒酶B(1／3)表