0间质性肺疾病--进修医生课件.pdf

间质性肺疾病 Interstitial Lung Disease，ILD 同济医院呼吸内科 刘先胜 许多临床医师对ILD 的概念和分类不清， 看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维 化”，从而导致诊断和治疗的错误，因此有必 要对肺间质和ILD 的概念和分类作一解释。 肺间质的概念 肺实质：各级支气管和肺泡结构，病理变化主 要在肺泡和支气管内，如炎症、肺水肿等。 肺间质：指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组 织。  间质腔：相邻肺泡之间的空隙。间质腔内有毛细血管 及淋巴管分布。肺毛细血管内壁表面内皮细胞之间的 连接较疏松，毗连处有宽狭不均的空隙，血管内液体 或一些蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。 在间质腔内，部分毛细血管紧贴肺泡壁（薄层腔）， 保证血液和气体有高的换气效率；部分存在一定的间 隙（厚层腔），有利于间质液贮存和血管- 间质腔-肺泡 之间液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端， 可吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水 量，防止间质及肺泡水肿。 ILD的概念 ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺 部弥漫性疾病，亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。  ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持 结构病变的一组疾病群。  多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质，还可累及肺泡上 皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有 肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故 也称为DPLD。  ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病 的总称。  ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 ILD共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X 线特征。 进行性劳力性气促 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 影像学：双肺弥漫性病变 病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡－毛细血管功 能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺， 导致呼吸功能衰竭而死亡。 ILD的分类 ILD的临床诊断思路 诊断主要依靠病史、体格检查、胸部X 线检 查(特别是HRCT)、BALF 、肺功能测定来进行综 合分析，必要时肺活检。。 诊断步骤包括下列三点: 首先明确是否是ILD ； 明确属于哪一类ILD ； 如何对特发性间质性肺炎(IIP)进行鉴别诊断。 首先排除性诊断  除外以下四类疾病引起的双肺间质性改变 感染  间质性肺水肿 肿瘤沿着淋巴管转移 肺泡出血 1.明确是否为ILD (1)临床表现 最重要的症状：进行性劳力性气促、刺激性干 咳 体格检查：双肺底吸气末期连续、高调的爆裂 音（Velcro啰音）；晚期缺氧严重者可见紫绀 及杵状指（趾）。 （2）胸部影像学检查 胸部X线对ILD的诊断有重要作用，HRCT更能细致地 显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点， 成为诊断ILD的重要手段之一。 影像学表现双肺弥漫性阴影，主要征象：  弥漫磨玻璃样改变（早期）；  网状、网格条索状； 结节状；  多发片状或大片状  区域性囊性病变（蜂窝肺），呈多个大小不一的薄壁 囊腔（后期）； 后期常伴肺容积的减少。 （3）肺功能检查  以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气 量随病情进展而减少。 换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能（DLco）明 显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLco ／Va）下降。  动脉血气分析ILD的中晚期均可见不同程度的低氧血症， 而二氧化碳潴留罕见。 2.属于哪一类ILD (1)详实的病史是基础： 包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、 家族史及基 础疾病情况。  职业和环境因素：煤工尘肺、石棉肺、矽肺、饲鸟者 肺、蘑菇工人肺