噬血细胞综合征1例报告并文献复习.pdfVIP

728 中国误诊学杂志2010年 1月第 10卷第3期 ChinJMisdiagn，Jan2010Vol10No ． 3 l45／70mrrlHg。神志淡漠 ，脱水貌 ，呼吸急促 ，无 “烂苹果味”，双 在一定程度的乳酸堆积，可与核苷 (酸)类药物的线粒体毒性致 肺 呼吸音粗 ，未 闻及干湿性 哕音 ，HR l12次 ／rain，律齐 ，无杂 乳酸升高协 同导致 IA。 音 。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在 ，病理反射未引出。入 2．4 治疗‘ IA病死率极高．应积极抢救 。(1)早期进行有效呼 院检查 ：血WBC9．64×10。／t，N0．82，CK 898U ／i，CKMB43 吸支持：重度IA患者常发生意识障碍、呼吸抑制，应早期实施 u／I；血气 ：酸碱度pH6．882，AB 1．9mmol／L，SB4．1mmol／ 有效呼吸支持，改善缺氧状态 ，减少乳酸生成 ，加速乳酸代谢 。 L，AG22mmol／i，血清乳酸浓度(LAC)：15mmol／L；ALT (2)去除诱因、治疗原发病 ：停用所有可诱发 IA的药物 ，有利于 144U ／L，TBII29．7l／mol／1，BUN、Cr、K 、Na 、CI一、BS均 正 B型LA 的治疗 。本例患者明确诊断后立即停用替比夫定，同时 常 ；胸片提示双肺炎症 。诊 断为乳酸酸 中毒 、药物性肌炎、病毒 抗肺部感染以减少乳酸生成 。(3)持续血液透析治疗 ：用不含乳 性肝炎 (乙型)慢性 (中度)、肺炎，予吸氧、大剂量补碱等对症支 酸钠 的透析液进行血液或腹膜透析治疗 ，可加速乳酸排泄 ，清 持治疗后 ，酸中毒改善不明显。多科会诊后予连续性 肾脏 替代 除引起 IA的药物 。(4)积极纠正乳酸 中毒 ：目前尚没有使用碳 治疗(CRRT)，持续性小剂量碳酸氢钠补碱纠正酸中毒 ，短程应 酸氢纳可改善预后的有力证据 ，因此是否补碱是 临床上一直争 用小剂量激素等对症支持治疗 ，患者症状消失，酸 中毒纠正， 论 的焦点。一般认为pH7．10考虑适 当补碱 ，以碳酸氢钠为 LAC降至正常，治愈出院。 宜，禁用乳酸钠 。尽管 目前对补碱剂量存在争议 ，但通过本例实 践，作者认为在有呼吸机机械通气装置备用、改善患者缺氧及 2 讨论 动态监测血气状况 的前提下，可 以应用大剂量碳酸氢钠治疗。 2．1 概述 乳酸是人体 内葡萄糖无氧酵解 的最终产物 ，其变 本例在诊断后数小时 内快速 、大剂量的使用碳酸氢钠纠正酸 中 化反映组织氧合代谢状况 。高乳酸血症患者LAC可轻至中度升 毒 ，使血pH迅速上升到7．10以上 ，对后续治疗至关重要 。(5)虽 高，无代谢性酸中毒 。当LAC持续增高达5mmol／L以上 ，并伴 然 目前仍缺乏足够 的证据论证替比夫定发生 IA 的机制，但在 代谢性酸中毒时诊断为IA。LA分为先天性和获得性两类 。大 应用该药治疗时，应注意几点：①替比夫定单药抗HBV治疗时 多数为获得性，其 中A型常有组织灌注不足发生组织低氧血症 其耐药率相对较高，选药时应权衡利弊 ；②提高对其不 良反应 的临床证据；B型有隐匿性组织灌注不足存在 ，如与基础疾病 的认识 ，用药前给患者以提醒 ；③用药过程 中，避免可能加重不 (糖尿病 、肝病等)有关 的LA和与药物有关的LA ]。 良反应的相关因素 ．密切观察相关症状 、体征 ．定期检测CK；④ 2．2 诊断要点 (1)LAC5．0mmo[／L；(2)HCO3一浓度10 出现症状后 ．应及时明确高乳酸血症、乳酸酸 中毒等诊断，及时 mmol／L；(3)pH7．3；(4)AG≥18mmol／L。 干预治疗 ； 严密检测不 良反应 的发生，并积极 向有关部门报 2．3 发病原因 本例发病原因考虑