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白血病 株洲市人民医院 欧阳利华 课时：3课时 讲授目的和要求 1.掌握急、慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则 2.熟悉急性白血病FAB分型，联合化疗的原则，完全缓解的概念 讲授主要内容 概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 预后 思考题 白细胞起源 全能干细胞（受精卵）→亚全能干细胞（胚胎干细胞）→多能造血干细胞（PHSC） 定向多能造血干细胞（HSC）→定向单能干细胞（祖细胞）→成熟非增殖血细胞 骨髓造血 基本规律 祖细胞 原始*细胞 幼稚*细胞 成熟*细胞 1.粒系 祖细胞 原始粒细胞 早幼粒 中幼粒（中性、嗜酸性、嗜碱性） 晚幼粒（中性、嗜酸性、嗜碱性） 2.淋巴系 祖细胞 原始粒细胞 幼稚粒细胞 淋巴细胞 3.单核细胞 祖细胞 原始单核细胞 幼稚单核细胞 单核细胞 4.浆细胞 祖细胞 原始浆细胞 幼稚浆细胞 浆细胞 白细胞分类 血液中的白细胞有五种，按照体积从小到大是： 淋巴细胞 嗜碱粒细胞 中性粒细胞 单核细胞 嗜酸细胞 淋巴细胞 嗜酸细胞 嗜碱粒细胞 单核细胞 中性粒细胞 第一节 概 述 1.白血病(1eukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤。 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段。 2.白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。 白血病患儿 发病情况 白血病在我国的年发病率约为2.76／10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)；在35岁以下的人群中占第一位。 病因和发病机制 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引人注目。 一、生物因素 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，为一种C型RNA逆转录病毒，可通过逆转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内，并进行复制。现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。一旦在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病。 二、物理因素 已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关，1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率比未遭受辐射地区高数十倍。强直性脊柱炎患者放射治疗后，这些患者中白血病患病率明显增高。而小剂量放射接触能否致白血病尚不肯定。 三、化学因素 许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质）、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。 四、遗传因素 1.家族性白血病约占白血病的7‰。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。现认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。 2.白血病发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起某些基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。 五、其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病，如： 1.骨髓增生异常综合征 2.淋巴瘤 3.多发性骨髓瘤 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 发病机制 白血病发生至少两个阶段： （1）.各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成 （2）.进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导致白血病 分　类 一、按病程缓急和细胞分化程度分类 (一)急性白血病(简称AL) 　　病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。 (二)慢性白血病(简称CL) 　　病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。 二、按白血病细胞的形态和生化特征分类 (一)急性白血病 1976年FAB(法、美、英)协作组将AL分成急性淋巴细胞白血病(简称急淋，ALL)、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋，ANLL)两类，后经多次修订完善现已成为国际性的一