风湿病新诊断标准2014.pptVIP

2014.5.22 风湿病新的分类标准 一、系统性红斑狼疮 目前，对SLE的诊断依据应用最普遍的是美国风湿病学会在1982年修订的SLE分类标准。 1.颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位 2.盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性疤痕 3.光过敏 日光照射引起皮肤过敏 4.口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节肿痛或积液 6.浆膜炎 1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液 2）心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液 7.肾脏病变 1）蛋白尿：大于0.5克/天或 ＋＋＋ 2）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型管型 8. 神经系统异常 1）抽搐： 2）精神病： 非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致 9. 血液学异常 1）溶血性贫血伴网织红细胞增多，或 2）白细胞减少，两次或两次以上检测中少于4.0×109/L，或 3）淋巴细胞减少，两次或两次以上检测中少于1.5×109/L，或 4）血小板减少，少于100×109/L，除外药物影响 10. 免疫学异常 1）LE细胞阳性或 2）抗ds-DNA抗体阳性，或 3）抗Sm抗体阳性，或 4）梅毒血清试验假阳性 11. 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征” ? 在上述11项标准中，符合其中4项或4项以上者即可诊断为系统性红斑狼疮。后来在本诊断标准中，抗磷脂抗体阳性取代了LE细胞阳性 系统性红斑狼疮 上述美国风湿病学会于1982年制定的SLE分类标准在实施过程中发现不够完善，在2009年，系统性红斑狼疮国际合作组（SLICC）重新制定了SLE分类标准。 2009年SLICC制定的分类标准与1982年ACR制定的分类标准比较，前者诊断SLE的敏感性为94％，特异性为92％；后者诊断SLE的敏感性为86％，特异性为93％。所以SLICC标准的诊断敏感性高于ACR标准，两者比较有统计学的显著差异(p=0.0082)。 一、临床标准1.急性或亚急性皮肤型狼疮2.慢性皮肤型狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛 6.浆膜炎：胸膜炎和心包炎7.肾脏：24小时尿蛋白大于0.5g或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或 颅神经病变，急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.至少一次白细胞减少（＜4×109/L） 或淋巴细胞减少（＜1×109/L）11.至少一次血小板减少（＜100×109/L） 二、免疫学标准1.ANA 阳性2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（如用ELISA法，需高于实验室参考值的两倍，并需2次阳性）3.抗Sm抗体阳性4.抗磷脂抗体阳性  ①狼疮抗凝物阳性  ②梅毒血清学试验假阳性  ③抗心磷脂抗体至少高于正常值的两倍或中高滴度 ④抗β2-GP1抗体阳性5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 确诊标准： 1.满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或 2.肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。 2012ACR干燥综合征分类标准 具有SS相关症状、体征的患者，以下3项客观检查满足2项或2项以上可以确诊： 1、抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La阳性，或RF阳性同时伴ANA≥1:320； 2、唇腺活检显示淋巴细胞灶≥1 个淋巴细胞灶/4mm2； 3、干燥性角膜炎伴OSS染色评分≥3分（患者目前未因为青光眼每日应用眼药水治疗且过去五年里没有做过角膜手术或者眼睑整容手术）。 2012ACR干燥综合征分类标准 需除外头部和颈部放射治疗史，丙型肝炎病毒感染，获得性免疫缺陷综合征，结节病，淀粉样变性，移植物抗宿主病，IgG4相关性疾病 备注:1、4mm2腺体面积≥50个淋巴细胞为1个灶，每4mm2的灶的数量即为灶性指数(Focus Score,FS)，12个灶/4mm2为FS的最高限； ? ? ?2、眼染色评分（OSS）：是一个0-6得分的角