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肌张力障碍的治疗方法讨论 * 肌张力患者采用药物治疗没有作用的话，或可以采用脑深部电刺激进行良好的控制。以下是一位肌张力障碍患者采用脑深部电刺激（脑起搏器）手术进行治疗的手术住院过程，术者第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉主任。供肌张力障碍患者及其家属参考。 肌张力障碍患者入院首次病程记录 患者魏某，男，19岁，主因“右上肢震颤、运动姿势异常12年余”于2013-02-26入院。 病例特点：儿童时起病，病程12年，主要临床表现为震颤，运动姿势异常。 初步诊断：肌张力障碍 诊断依据：1、青少年男性，病程12年余，儿童时起病，逐步累及全身；2、主要临床表现为动作和姿势异常，运动时明显，休息或睡觉后消失；3、查体：安静放松状态下（如卧床或坐位休息）四肢肌张力无明显增高，左侧擘指关节紧张，左手畸形。双侧巴氏征阴性。紧张时，或主动运动（如用力、从坐位站起）时出现肢体粗大震颤，四肢运动失调，站立不稳，行走步态姿势异常；4、相关检查排除先天性代谢性疾病。 鉴别诊断：根据典型病史、查体及相关影像学等检查，诊断肌张力障碍明确。 诊疗计划：1、积极完善血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血系列、铜蓝蛋白等检验：心电图、胸片等检查；2、如无手术禁忌，拟择期行立体定向手术治疗。 术者王学廉主任医师术前查房记录 患者一般情况同入院，神志清楚，精神状态良好。饮食睡眠良好，体温正常。大小便正常。患者病程12年，主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常。外院头颅MRI等检查未见明显异常。 王学廉主任医师查房，详细查看病人，观·察症状，查体并阅片，复习外院诊治资料后表示：根据病史、临床表现及查体，结合相关检查等，目前诊断考虑肌张力障碍，且考虑为原发性。此类疾病临床不多见，口前病史较长，药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果，有手术适应证。目前国际国内治疗肌张力障碍主要手术治疗方法为脑深部电刺激治疗，取得一定效果。脑深部核团毁损术应用极少。患者症状为全身性，首选脑深部电刺激治疗。将口前情况及治疗意见与患者家属详细沟通，如家属理解并同意手术治疗，择期行立体定向脑深部电刺激手术治疗。遵嘱执行。 科室医生就肌张力障碍患者魏某病情的术前讨论 地点：本科室教室。 参加人员：王学廉主任医师、李楠主治医师、全体住院医师、进修医师及研究生、实习生等。 主持人：王学廉主任医师 病历报告者：李嘉明，（报告病历略），目前患者诊断肌张力障碍明确，入院后积极完善各项检查评估，无手术禁忌。者虑行手术治疗。 李楠主治医师：患者病程患者病程l2年，儿童时起病，逐渐累及全身。主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常，外院头颅MRI等检查未见明显异常，排除先天性代谢性疾病，几前诊断考虑肌张力障碍，且为原发性。患者曾尝试的药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果．有手术适应证。考虑手术治疗。目前首选脑深部电刺激治疗，可能改善患者症状。毁损手术不适宜。将目前情况及治疗意见与患者家属详细．沟通，如家属充分理解并同意手术治疗，行立体定向脑深部电刺激手术治疗。 王学廉主任医师：同意常崇旺主治意识意见。根据病史、典型临床症状、相关检查等，目前诊断肌张力障碍明确。内科药物治疗效果差，有手术适应症。根据几前国内外文献资料来看，脑深部电刺激治疗肌张力障碍取得一定效果，对于原发性肌张力障碍预期治疗效果看好。有非常成功的病例，但也有部分患者效果差。脑深部电刺激治疗原发性肌张力障碍，靶点位置选择上国外倾向于苍白球，取得一定效果，但耗电量较大，且不易定位。 国内更倾向于丘脑底核，易于定位，消耗低，且累积的经验更多，因此靶点位置优先考虑，丘脑底核。帕金森病的脑深部电刺激治疗不同，肌张力障碍很少见到立竿见影的效果，一般需要慢性刺激方能取得一定效果或较明显效果，因此短期的测试并不一定能出现效果，需要与家属交代清楚。另外，患者在紧张或运动时症状明显，局麻下恐无法配合完成手术，因此建议采用全麻的方式进行，便于顺利完成手术。基于以上原因，手术考虑分两步进行：先行脑深部电极植入术，行短期体外刺激观察效果，评估不良反应，最长持续一周时间，再根据情况，考虑行神经刺激器植入术。 综合意见：患者日前诊断明确，有手术适应症，各项术前检查未见手术禁忌，可行立体定向双侧脑深部电极植入术。术前病情评估：1、手术部位为双侧额部：术前标记：2、患者病情慢性