去分化软骨肉瘤一例并文献复习.pdfVIP

去分化软骨肉瘤一例并文献复习 李阳，罗昌国 （深圳市宝安区中医院肿瘤科） 1.病例资料 患者曾某，男性，21 岁，住院号：77224。患者诉：于 2013年 9 月份因“肛周坠胀感、排尿排 便困难”在益阳市三医院就诊，被诊断为“前列腺炎”，给予“抗炎”治疗无好转，其后在湖南省 人民医院诊断为“肛周脓肿”，因床位紧张无法入院治疗，遂在长沙市东大肛肠医院行“肛周脓肿 切口引流术”和“导尿术”，于“肛周脓肿切口引流术”过程中，发现肛周肿物，行肛周肿物切除， 送肿物标本至中南大学湘雅三医院行病理检查，意见如下：（肛周肿块）提示：（肛周）富含软骨成 分的间叶源性恶性肿瘤，需结合影像学资料及免疫组化进一步明确；补充病理诊断：（肛周）富含软 骨成分的恶性肿瘤，大片坏死，肿瘤细胞明显异型，局灶可见腺体成分，结合免疫组化首先考虑去 分化软骨肉瘤，但需结合影像学资料及手术切除后大标本进一步除外其它恶性肿瘤可能。免疫组化： 肿瘤细胞 CK pan(腺体成分+），EMA（-），Vimentin(+++),S100（软骨成分+），NSE（+），Desmin(+)， CD68（-),Ki67约 80%；诊断为“去分化软骨肉瘤”。患者其后至湖南省肿瘤医院、中南大学湘雅二 医院就诊，行病理会诊及影像学检查，诊断意见为“去分化软骨肉瘤”。10 月 22 日，中南大学湘 雅二医院 肾脏输尿管膀胱平扫+增强CT 示：膀胱直肠间隙肿块病变，考虑感染可能性大并脓肿形成， 膀胱右下后壁及前列腺受累，建议结合临床资料综合考虑，必要时追观复查。10 月 30 日益阳市中 心医院 下腹部 CT 及增强示：肛门左侧占位性病灶，侵犯膀胱、前列腺、直肠、乙状结肠，符合恶 性病灶多发转移改变，请结合临床及老片，注意复查或进一步检查。因肿块巨大，无法行手术、放 疗，患者未行治疗回家休养，排尿排便困难日益加重。 11 月中旬，患者排尿点滴而出，排便需用手辅助仍艰涩难解，因医保关系患者于 2013-11-17 至我院就诊。入院时症见：肛周坠胀感，排尿排便困难，肛周疼痛，予导尿、灌肠等对症治疗，11 月 20 日，我院盆腔增强 CT：盆腔内见巨大混合密度肿块，最大层面约 106X105mm，病灶与相邻直肠、 前列腺、膀胱及左侧闭孔内肌分界不清，直肠受压变扁并向右移位，近端结肠明显扩张。膀胱受压 向前移位，后壁增厚并见一混合密度肿块向腔内突出，大小约 50X30mm。诊断意见：盆腔巨大占位 性病变侵犯膀胱、前列腺、直肠、左侧闭孔内肌。胸部 CT：右肺上叶密度增高影，建议定期复查。 行病理会诊，意见：去分化软骨肉瘤；入院诊断：肛周去分化软骨肉瘤。考虑手术切除是去分化软 骨肉瘤治疗的主要方法，请外科、骨科会诊，阅片后均认为无法行手术切除。于 2013 年11月 26日 行 CYVADIC方案化疗，考虑异环磷酰胺对于软组织肉瘤的效果更优，予更换环磷酰胺为异环磷酰胺， 化疗后患者出现以白细胞下降为主的重度骨髓抑制，经升白细胞等支持治疗后好转。于 12 月 24 日 行第 2 程 CYVADIC 方案化疗，2 程化疗后患者排尿排便困难症状消失，但出现较严重的骨髓抑制及 肝功能损害。于 2014 年 1 月 20 日复查盆腔平扫+增强 CT：盆腔内膀胱与直肠间精囊腺区见混合密 度肿块影，最大层面约 6.3*3.0cm，密度欠均匀，内可见气体影，实性部分轻度强化，密度稍高， 病灶周边强化明显，病灶与膀胱后壁，精囊腺、左侧闭孔内肌及直肠分界不清，直肠左侧壁明显增 厚，相邻结肠扩张。膀胱受压向前移位，盆腔内未见明显积液，未见明显肿大淋巴结。诊断意见： 盆腔内占位性病变治疗后复查：病灶较（2013-11-20）片明显缩小，考虑累及精囊腺、左侧闭孔内 肌、膀胱及直肠。胸部 CT：右肺上叶密度增高影，较（2013-11-18）片所见大致相仿。因生化检查 示肝功能异常及春节缘故，患者未按计划化疗，经护肝治疗后返乡。 考虑患者行 CYVADIC 方案出现肝功能损害及重度骨髓抑制，于 2014 年2月 28 日、3月 24 日、 4 月17 日予更换为 EIM方案化疗，化疗后出现以粒细胞下降为主的骨髓抑制，予重组人粒细胞刺激 因子注射液后改善。2014-05-14，我院盆腔平扫+增强 CT，对比 2013.11.20 日片，盆腔肿块影消失， 膀胱充盈尚可，未见异常密度灶及占位病变，前列腺左侧缘见高密度索条影，形