遗传性运动感觉性周围神经病Ⅰ型的临床及电生理特点分析.pdfVIP

JouuralofMedicalForum Vo1．32 No．1 January2011 遗传性运动感觉性周 围神经病 I型的临床及 电生理特点分析 闫晓海 安 阳地 区医院，河南 安 阳 455000 摘要：目的 探讨遗传性运动感觉性周围神经病 I型 CMTI型 患者的临床表现与肌电生理特点之间的 关联。方法 观察25例 CMTI型患者的临床特征，检测其双下肢侧及上肢远端的常规肌 电图、周围神经传 导速度和波幅改变情况，并探讨 CMTl的肌无力 、萎缩程度与胫神经 、正中神经及尺神经 CMAPs及 MCV 的关系。结果 本组主要临床症状为进行性双下肢或四肢对称性远端肌无力和 或 肌萎缩 ，本组患者症 状局限于双下肢者7例。肌电图检查示所有患者均表现为神经源性损害，胫神经、腓神经 、正中神经和尺 神经均有不同程度的传导速度下降甚至不能引出，波幅降低 。患者病程延长与正中神经、尺神经及胫神经 的CMAPs下降趋势有相关关系 r 0．39，P 0．05 ，MCV也 出现类似的变化趋势 r 0．28，P 0．05 。且肌 肉萎缩、无力程度与 CMAPs正相关而与MCV无相关关系。结论 本组 CMTI多在青少年时 期起病 ，以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征 ，肌 电图和周围神经传导速度异常是 诊断CMT1的依据之一 ，f：与疾病的进展程度相关。 关键词 ：CMTI；肌 肉萎缩；运动传导速度；动作电位 中图分类号 ：R744 文献标识码：B 文章编号：1672—3422 2011 01-0091 3 Clinicaland electr0physi0l0gicalcharacteristicsofhereditary motorandsensoryneuropathytypeI M Ⅳ Xiao—ha HenanAnyang DistrictHospital，Anyang，Henan455000，China ABSTRACT Objective Tostudytherelationshipbetweenhereditarymotorandsensoryneu— ropathytypeI CMTItype andEMG inpatientswithclinicalmanifestationsphysicalcharacteris- tics．M ethods Observed in25 casestheclinicalfeaturesofpatientswith typeCMTIdetectits uppersideand lowerlimbsdistaloftheconventionalEMG．nerveconductionvelocityandampli— tudeofchange，andtoexploretheCMT 1ofmuscleweakness，atrophyand tibialnerve，median nerveandulnarnerveCMAPsand the relationship between MCV．Results The main clinical symptomsofprogressivelowerlimborlimbs，muscleweaknessanddistalsymmetric or muscle atrophy，symptomswereconfinedtothisgroup，7casesofbothlowerextremities ． EMG examina— tionshowedthatallpatientsshowedneurogenicinjury，tibialnerve，peronealnerve，mediannerve and ulnarnerveconductionvelocityin varyingdegreescannotevenleadtodeclineintheampli． tudedecreased．Prolongedcourseofdisease inpatientswithmediannerve． ulnarnerveandtibial nerveCMAPscorrelationbetweenthedeclineinthetrend r 0．39．P 0．05 ．MCV hasa similartrend r：0．28，P 0．05 ．Andmuscleatrophy．weaknessrelatedtothedegree0f CMAPswasnocorrelationwiththeMCV．Conclusions TheCMT Ionsetinadolescenceandm0re tochronicprogressivedistal