儿童心脏病+华益民（正高）.ppt

完全性大动脉转位也是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病之一，发病率为0.2-0.3‰。约占先天性心脏病总数的5-7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2-4:1。糖尿病孕妇胎儿的发病率较正常孕妇高11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，未经治疗，约90％的患者在1岁内死亡。 Survival of patients with TGA. Lall and Livs represent natural history survival data on 742 patients from 1957 through 1964 antedating both Mustard repair and balloon atrial septostomy. 完全性大动脉转位患者的主动脉起源自右心室，接受腔静脉的低氧血，然后再回到体循环系统。肺动脉起源自左心室，接受由肺静脉而来的富氧血，并回到肺循环。大动脉转位可能合并有其它异常，如PDA、ASD、VSD或PS等。主动脉的位置经常是位于肺动脉干的右前方。由于心室与主动脉、肺动脉连接不一致，患儿出生后即可出现紫绀；反复表现心衰症状。 80％病例在婴儿出生1-5天内出现紫绀和缺氧发作，3～4周开始出现呼吸困难和充血性心力衰竭。症状急剧恶化，多于1岁内死亡。 30-50%的cTGA患者合并室间隔完整（intact ventricular septum, IVS），临床症状极重。而伴有房间或室间较大交通者，紫绀可不重，无蹲踞。心脏扩大明显，听诊无特征性杂音，杂音多来自伴发其他心血管畸形（如PDA）。心力衰竭时出现肝脏肿大，颜面和四肢水肿。 心电图 无特征性改变。有大的房间交通者可见右室肥大；合并室间隔缺损或动脉导管未闭者，可出现双室肥厚。 ①主、肺动脉干常呈前后位排列，正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。 ②心影进行性增大， ③多数患者肺纹理增多，若 合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。 Chest x-ray 二维超声心动图 可区别两大血管，确定主动脉与肺动脉及其相互关系。能根据心腔内结构区分左、右心室；根据回流静脉血区别左、右心房；根据上述可鉴别完全性或矫正性大血管转位。 球囊房隔成形术（Rashkind procedure）：缺氧严重而又不能进行根治性手术时可行球囊房隔造口术，血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术年龄。 肺动环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭以及肺动脉高压引起的肺血管病变。 姑息性治疗（palliative operation） 生理纠正手术（Senning或Mustard术） 可在生后1-12个月内进行，即用心包膜及心房壁在心房内建成板障，将体循环静脉血导向二尖瓣口而入左心室，同时将肺静脉回流血导向三尖瓣口而入右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。 根治性手术（radical operation） 解剖纠正手术（Switch手术） 可在生后4周内进行，包括主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。手术条件：左/右心室压力比＞0.85，左心室射血分数＞0.45，左心室舒张末期容量＞正常的90％，左心室后壁厚度＞4-4.5mm，室壁张力＜12000达因 /cm2。 现代观点认为，对于室间隔完整（IVS）的cTGA手术最佳时期为生后二周，最迟不得超过一个月，否则需进行快速二期大动脉调转术。而cTGA合并室间隔缺损（VSD）者的手术时期最迟不得超过三个月。 肺动脉狭窄 pulmonary stenosis（PS） 肺动脉狭窄按狭窄部位分： 肺动脉瓣狭窄 漏斗部狭窄 肺动脉及分支狭窄 肺动脉瓣狭窄（pulmonary valve stenosis）大多单独存在，少数合并房间隔缺损等其他心血管畸形。发病率约占先天性心脏病总数10-20％。 由于肺动脉瓣狭窄，右室排血受阻，收缩期负荷加重，压力增高，致右室肥厚。狭窄后的肺动脉压力降低，致使右心室和肺动脉之间出现压力阶差。久之右室代偿失调，右房压力也增高，出现右心衰竭，若同时合并房间隔缺损或卵圆孔末闭，可产生右向左分流，出现青紫。 早期可无症状。 狭窄程度越重，症状也越明显。 主要有劳累后气急、乏力、心悸。少数发生浮肿、昏厥。 心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可们及收缩期震颤，并可听到响亮的