大疱性类天疱疮抗体滴度及其疾病活动性的相关性的研究.pdfVIP

目 录 中文摘要……………………………………………………………………1 英文摘要……………………………………………………………………3 研究论文大疱性类天疱疮抗体滴度及疾病活动性的相关性研究 引言……………………………………………………………………6 1 第一部分大疱性类天疱疮抗体(BP80)敏感性及特异性分析 前言……………………………………………………………………7日{J舌……………………………………………………………………7 材料与方法……………………………………………………………8 结果………………．…………………………………………………．．11 附图……………………………………………………………………12 附表……………………………………………………………………15 讨论……………………………………………………………………17 小结……………………………………………………………………19 参考文献………………………………………………………………19 第二部分大疱性类天疱疮疾病活动性与抗BPl80抗体滴度的相关性 前言……………………………………………………………………22刖吾……………………………………………………………………Z2 材料与方法……………………………………………………………23 结果…………………………………………………．：………………．．24 附图…………………………………………………．………………．．25 附表……………………………………………………………………27 讨论……………………………………………………………………28 小结……………………………………………………………………29 参考文献………………………………………………………………29 结论……………………………………………………………………31 综述天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗进展……………………………32 致谢…………………………………………………………………………43 个人简历……………………………………………………………………44 中文摘要 大疱性类天疱疮抗体滴度及疾病活动性的相关性研究 摘 要 目的：大疱性类天疱疮(Bullous 自身免疫性大疱性皮肤病，好发于年龄大于60岁老年人，偶见于儿童及 婴儿发病，无明显性别差异。BP患者典型皮损主要表现为红斑或正常皮 肤上有紧张性水疱、大疱，体表任何部位都可累及，粘膜受累常较少。大 疱性类天疱疮除了常见的大疱型外，还可以有小疱型、局限型、多形性型、 增殖型等临床亚型。 大疱性类天疱疮的诊断主要根据典型的临床表现、皮肤组织病理、免 疫荧光、血清循环抗体。BP组织病理显示表皮下水疱不伴棘层松解，水 疱内有以嗜酸性粒细胞、中性粒细胞为主的炎症细胞侵润。直接免疫荧光 床和组织病理不能明确诊断和鉴别诊断的病例有很好的应用价值。多数 BP患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是IgG，也有IgM、Ign、 IgD和IgE，抗体的水平可在一定程度上反应病情活动度。研究发现BP 循环抗体的靶抗原为大疱性类天疱疮抗原(BPAG)，它有两种：(1)主要 是低分子量(18万)的跨膜结构蛋白。现在用融合蛋白技术检测大疱性类天 疱疮患者血清，发现大疱性类天疱疮BPAG2抗体阳性率明显增高，并认 ．为在该病发病上起主要作用。BP发病机制可能是：自身抗体与抗原结合， 激活补体，过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细 胞趋化因子，吸引嗜酸性细胞并粘附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基 底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成表皮下水疱。 目前BP诊治中最大的问题是明确诊断和判断疾病的活动程度及预 后。大疱性类天疱疮初发时皮损常不典型，特别经外用药物治疗后，更难 与其他疾病相鉴别。直接免疫荧光(direct 查是诊断BP的金标准，但反复的皮肤活检给病人造成较大的痛苦，难以 为广大的患者所接受，也难以作为随访的标准。间接免疫荧光(IIF)抗