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中山大学硕士论文 国人Brugada综合征的临床分析 中文摘要 国人Brugada综合征的临床分析 中山大学附属第二医院心内科 硕士研究生：孟娟 导师：周淑娴副教授 摘 要 研究背景 1992年，BrugadaP和BrugadaJ总结报道8例患者的临床特征，1996年被命名为 Brugada综合征，因该病具有受累年龄广、成年人发病率高、猝死率高、治疗现状不 理想的特点，引起广泛重视。从2002年欧洲心脏病学会的第一次共识报告至U2005年 心脏节律学会和欧洲心脏节律协会的第二次共识报告，Brugada综合征的诊断可以总 个标准中的一个：①心室颤动或多形性室性心动过速；②晕厥或夜间极度呼吸困难； ③心电生理检查阳性(诱发出室性心动过速)；④家族成员有45岁以下猝死；⑤家族 成员存在I型Brugada波。 我国于1998年首次报道Brugada综合征，其后陆续有报道，目前多为个案报道， 尚无大样本的临床分析研究。 研究目的 合征的文献报道进行汇总分析，旨在探讨我国Brugada综合征的发病现状、临床特 征、诊治情况，从而提高对Brugada综合征的认识和诊治水平，指导早期诊治，改 善预后。 中山大学硕士论文 国人Bmgada综合征的临床分析 中文摘要 研究对象和方法 1．研究对象 CNKI、万方数据库、维普数据库以“Brugada为自由词或关键词，检索同期国内发 在线检索同期香港、澳门、台湾的病例。 2．研究方法 复习入选病例的资料，采用回顾性分析方法，对资料进行汇总分析，总结其特 点。将数据输入EXCEL2003数据库，应用SPSSl3．O软件进行统计学处理。 结果 1．病例数 中山大学附属第二医院诊治的Brugada综合征3例，CNKI、万方数据库、维普数 病例9例。入选病例共182例。 2．一般情况 (1)性别：173例记录性别，男女之比14．7：1。 中，30一39岁的病例数最多，占37．O％。 (3)家族史：25例有明确的家族猝死史，5例有家族I型Brugada波。 (4)器质性心脏病：3例有器质性心脏病(1例陈旧性心肌梗死，1例先天性房间隔 缺损，1例冠状静脉窦闭锁)，其余病例未发现器质性心脏病。 3．临床表现 最高，为38．5％。明确时间段的晕厥次数59次，其中，43次(72．9％)．晕厥发 生在夜间睡眠状态，9次(15．2％)发生在白天工作／活动，7次(11．9％)为休息 状态(不包含明确的夜间睡眠)。 Ⅱ 中山大学硕士论文 国人Bmgada综合征的临床分析 中文摘要 (2)体征：目前尚未发现特异性体征。 4．辅助检查 (1)生化检查：2例有低血钾。 (2)心电图： 以诊断，8例确诊Brugada综合征，但Brugada波是自发还是药物激发不详。 39．O％记录到多形性室性心动过速／心室扑动／心室颤动，37．4％合并(类) 右束支阻滞，14．3％合并心房颤动。 (3)超声心动图：97例行超声心动图检查，7例轻度异常。 (4)冠脉造影：37例行冠脉造影，均正常。 (5)心室晚电位：4例行心室晚电位检查，均为阳性。 (6)心电生理检查：71例行心电生理检查，18例诱发出心室颤动／多形性室性心动 过速，17例诱发出室性心动过速，31例未诱发出室性心律失常，5例不详。阳 性率为53．0％。 (7)药物激发试验：28例明确行药物激发试验，26例结果阳性，2例结果阴性，阳 性率为92．9％。 (8)遗传基因学：一家系发现4087insC，另一家系发现G1712C。 5．漏诊情况：9例(4．9％)漏诊。5例最初诊断为急性前间壁心肌梗死，3例为病毒性 心肌炎，1例为短暂性脑缺血发作。 6．治疗现状：ICD植入病例占指南推荐的19．8％。 7．预后：15例猝死，猝死率为8．2％。9例记录猝死年龄，范围30一76岁，平均猝死