连环蛋白在寻常天疱疮中的表达及意义.pdfVIP

中文摘要 前 言 寻常性天疱疮(Pemphigus 自身免疫性疾病，其组织学特点主要表现为细胞问连接丧失，上皮和基底 层上方的细胞失去粘附功能，棘层细胞松解，散布于疱液中。目前研究发现 它是钙离子依赖性的细胞间粘附因子超基因家族成员，与Dsgl、Dss2以及 桥粒糖蛋白组成钙粘素亚家族，而桥粒的另一成分斑珠蛋白(1一Cat)是否 为PV的靶抗原尚未见报道。 成稳定的复合物介导细胞间的粘附，从而保持上皮组织的完整性。在该家 —Cad通过与细胞内的Cat相互作用，在细胞的连接中发挥重要的作用。 在正常的粘膜组织中E—Cad和Cat主要表达于基底层至棘层细胞层问的 细胞的胞膜上，这提示这两因子与粘膜组织结构的完整性密切相关。Ku． 源性肿瘤的恶性演变及转移有关。本教研室研究提示E—Cad与13一Cat 且有研究提示E—Cad与Cat的复合物在人类发疱疾病中可能具有作用。 综上所述，E—Cad与Cat相互作用形成的复合体在口腔病损中出现异常的 表达，但o【、B、7一Cat三者在PV发病过程中的相互作用尚不清楚。本研究 将通过实验探讨Cat三种亚型在PV病变中的致病机理。 方 法 1988～2002年中国医科大学附属口腔医院临床病理诊断为寻常性天 疱疮的病理标本34例，正常粘膜上皮组织9例，利用SABC免疫组织化学 上皮组织中的表达情况。 结 果 在正常对照组的组织切片中，d—Cat膜表达强阳性，从基底层向生发 d—Cat在PV病变中主要表现为表达量的减少，并且存在蛋白分布的改变。 发生棘层松解的组织细胞中两种Cat的膜表达减少，细胞浆表达增加，并且 在部分病例中出现了两种Cat细胞核染色阳性。在大部分的PV病人中13 明显。 讨 论 在PV病变中发生了Cat的蛋白错位分布以及蛋白表达减少，可能是 位置的改变必然影响蛋白正常功能的发挥。三种Cat在PV病变过程中相 互影响，加速病变的发生与发展。PV病变中存在Cat在细胞内分布的改 变，这可能是造成PV病变的原因，但造成Cat这种表达方式改变的机制目 前尚不清楚，有待于进一步研究。 结 论 1、Cat在PV的病变过程中出现细胞内蛋白分布位置的改变，由膜蛋白 转变为核蛋白，提示其在PV病变中具有重要的作用。 的加速因子。 PV的关系更为密切。 关键词：连环蛋白；寻常性天疱疮；免疫组织化学 -2- in and ofCats vulgaris Expression pemphigus their significance biologic theskin anautoimmunediseaseof Pemphigusvlllgaris(PV)isbilistering the of to ofautoantibodies andmucosadue the components presence against is lossof