2013IIP新分类小讲课.pptVIP

总结 IPF是常见的ILD 诊断：病史、临床、影像表现、实验室检查 HRCT特征诊断UIP(确定/可能/不一致)? 病理诊断UIP (确定/很可能/可能/不一致)? 需要多学科合作 2011指南强调HRCT的诊断重要性！ 总结 IPF治疗 尚无特效药 NAC、吡非尼酮可能适宜部分患者 观察、监测、康复（心理、生理） 氧疗、对症治疗、合并症治疗 肺移植 鼓励患者参加临床试验 2013年ATS和ERS IIP的分类更新 特发性间质性肺炎IIP新分类的主要变化 摒弃了隐源性致纤维化肺泡炎 NSIP现在认为是一种独立的临床类型 主要的IIP有别于少见和未分类IIP 认识到AFOP和气道中心性间质性肺炎 主要的IIP分为 疾病行为分类 分子和遗传特征 特发性间质性肺炎IIP的新分类（2013） 主要的IIP 特发性肺纤维化 特发性NSIP 呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 少见的IIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） 不能分类IIP 急性纤维素性机化性肺炎（AFOP） 气道中心性间质性肺炎 主要的IIP的分类 IIP重要的鉴别诊断 Hypersensitivity Pneumonitis（IPF、NSIP） HRCT：centrilobular nodules, mosaic air- trapping, and upper lobe distribution Biopsy：bronchiolocentric distribution and poorly formed granulomas Collagen Vascular Disease Clinical, serologic, HRCT, and histologic findings may be helpful in distinguishing IIPs from ILD associated with CVD HP IIP IIP NSIP 成为一种独立的疾病 可以为特发性，也可以为CVD、药物等相关。 MDD很重要 预后好，5年生存率82.3% NSIP-影像特点 The most common HRCT abnormality in NSIP is bilateralground-glass opacity。 Irregular reticular opacities with traction bronchiectasis and bronchiolectasis occur in approximately 75% of cases. Subpleural sparing may be helpful in distinguishing NSIP from UIP . Consolidation, if present, reflects an OP component and may suggest CVD. Honeycombing is sparse or absent at presentation but may increase in prevalence and extent during follow-up . NSIP RBILD COP LIP a) Histopathological features include diffuse lymphocytic infiltrates with granuloma formation. b) Computed tomographic findings are nonspecific but include mixed alveolar interstitial infiltrates and thin-walled cysts. 特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） 急性纤维素性机化性肺炎（AFOP） AEIPF AEIPF 近1个月内呼吸困难明显加重； x线胸片或CT检查出现新的浸润性病变； 肺功能或气体交换功能恶化[动脉氧分压下降超过10 mmHg(1．33 kPa)以上； 并排出了感染或心血管疾病的证据。 治疗策略 临床行为 治疗目标 监测策略 可逆性/自限性RBILD 去除可能的原因 短期（3-6M）观察以判断疾病进展 伴有进展危险因素的可逆疾病（某些NSIP\DIP\COP） 积极治疗以取得初始疗效，然后合理得长期治疗） 短期观察证实治疗，长期观察保证治疗效果稳定 伴有部分残留的稳定病变（某些NSI