2014年进修医师讲课 系统性血管炎 [恢复].pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 以主要受累血管大小为标准进行分类 ANCA相关血管炎 结合病因和受累血管大小进行分类 1997年： Watts Scotts Bailliere 主要受累血管 原发性 继发性 大血管 巨细胞动脉炎 类风湿 感染（如：梅毒） 中血管 结节性多动脉炎 川崎病 感染 （如：HBV） 小血管和中血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 类风湿和系统性红斑狼疮 干燥综合症 药物 感染 （如： HIV） 小血管 过敏性紫癜 冷球蛋白血症 皮肤白细胞破碎性血管炎 药物 感染 （如： HBV、 HCV） 结合病因和受累血管大小进行分类 2012，CHCC系统性血管炎分类 大血管 Takayasu动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中血管 结节性多动脉炎 川崎病 小血管 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 (AAV) 免疫复合物相关小血管炎 显微镜下多血管炎 肉芽肿性多血管炎（GPA） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 抗肾小球基底膜抗体病 冷球蛋白血症性血管炎 IgA 血管炎 (IgAV) 低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV） 结合病因和受累血管大小进行分类 2012，CHCC系统性血管炎分类 变异性血管炎 （VVV） 白塞病 科根综合征 （CS） 单一器官的血管炎 （SOV） 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统血管炎 孤立的主动脉炎 其他 结合病因和受累血管大小进行分类 2012，CHCC系统性血管炎分类 与系统性疾病相关的血管炎 红斑狼疮 类风湿 其他 与其他疾病相关的血管炎 HCV相关冷球蛋白血管炎 HBV相关血管炎 梅毒相关主动脉炎 药物相关免疫复合物血管炎 药物相关ANCA相关血管炎 肿瘤相关血管炎 其他 以主要受累血管大小为标准进行分类 Single organ associated with systemic disease associated with probable etiology variable vessel vasculitis (DB) 以主要受累血管大小为标准进行分类 系统性血管炎（Systemic Vasculitides） * 局部症状 pain claudication bruits absent or diminished pulses loss of blood pressure haemorrhage et al 系统症状 fever fatigue malaise appetite and weight loss et al 炎症反应 朝阳 呼吸与危重症医学科 崔瑷 地址: Beijing.China 电话：+86-010手机邮件：bj5453@ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Page ? * 血管炎命名与分类变迁 崔 瑷 首都医科大学附属北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 血管炎指以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。 系统性血管炎（Systemic Vasculitides） 1554年： 法国Antoine Saporta教授首次描述一例梅毒性动脉瘤。 1755年： Michaelis和Martani报道了一例死亡患者的病理改变为弥漫的血管炎。 系统性血管炎（Systemic Vasculitides） 第一阶段： 以病理特征命名和分类 第二阶段： 以主要受累血管大小为标准进行分类 第三阶段： 结合病因和受累血管大小进行分类 系统性血管炎（Systemic Vasculitides） 1866年：结节性动脉周围炎（kuessmaul Maier） 症状：发热、感觉异常、肌肉无力、肌痛、心动过速、腹痛、少尿； 体征：躯干部皮肤结节； 病理：血管鞘和动脉外膜的炎性改变，结节沿中等大小血管分布造成血 管壁增厚。 以病理特征命名和分类 结节性多动脉炎 （polyarteritis nodosa, PAN） 累及中、小动脉的坏死性血管炎； 皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见，肺脏较少受累； 乙肝病毒感染可诱发； 呼吸系统：结节性多动脉炎患者可有肺炎、肺纤维化和哮喘等。临床主要征象为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血。肺部及气管的动脉炎可引起梗塞和肺内出血、胸腔积液或积血。 病理