胡功明-病历讨论2011-4-20.pptVIP

辅助检查（骨髓涂片） 骨髓涂片（2011-3-18，右侧髂后上棘）：骨髓增生活跃M/E=1.63/1；粒系占51.5%，早幼以下阶段细胞均见；红系占31.5%，以中晚为主，可见双核红细胞，成熟红细胞略示大小不等；巨核20个/3.0*2.5平方厘米，其中幼稚巨2个，颗粒巨10个，裸核8个，血小板少；淋巴细胞占14.5%，异淋占2%，个别细胞胞体大，胞浆深染，胞核不规则，染色质粗；吞噬细胞易见占1.0%，破碎细胞多见。 骨髓涂片（2011-3-21，左侧髂后上棘）：骨髓增生活跃M/E=2.11/1；粒系占54%，早幼以下阶段细胞均见；红系占25.5%，以中晚为主，成熟红细胞略示大小不等；巨核14个/2.2*2.5平方厘米，颗粒巨12个，产板巨1个，裸核1个，血小板少；淋巴细胞占18%，异淋占2%，个别细胞胞胞浆中含少量的紫红色颗粒；网、吞噬细胞可见；寄生虫（-）。 辅助检查（骨髓活检病理） 骨髓活检（2011-3-29）： 大体： 灰白骨组织1条，长0.6cm，直径0.2cm； 镜检： 骨髓组织中混有少量外周血，骨髓增生较活跃，造血成分约占70%，以粒系增生为主，粒红比例轻度增高，巨核细胞约5个/HPF，可见小巨核细胞； 网织纤维染色（1+）； 免疫组化：CD34、CD117、CD20、CD79a、CD61（散在少量细胞阳性），CD3、MPO、CD15、CD68、CD235a（部分细胞阳性）； 病理诊断：（髂后）增生骨髓组织。 治疗经过 患者入院后间断发热，体温最高达40.5℃，予阿莫西林/克拉维酸钾抗感染治疗无效。 血常规示白细胞及血小板进行性下降，3月23日加用甲强龙80mg/d及丙种球蛋白20/d，体温正常仅2天。 3月25日EB病毒DNA阳性，加用更昔洛韦抗病毒治疗，体温有下降趋势，但血液系统无改善。 3月28日将甲强龙加至200mg/d×3天，血液系统仍无改善。 治疗经过 4月2日复查EB病毒DNA仍阳性，将抗病毒药改为阿昔洛韦。 4月3日加用长春地新。 4月4日确诊EB病毒相关嗜血细胞综合征，予VP16化疗，共用2次（4-4及4-7），但血液系统仍无改善，血小板几乎为0，并出现粒细胞缺乏。 4月7日患者再次出现发热，体温达39℃、并出现腹痛、腹泻、血样便，复查血常规示WBC 0.20×109/L ,NE 0.03×109/L, HGB 109g/L, PLT3×109/L，下午出现呼吸衰竭，血压下降，生命体征不平稳，最终家属放弃治疗，自动出院，14小时后死于家中。 安灭菌 舒普深 头孢西丁 丙球 甲强龙80mg/d 甲强龙200mg/d 更昔洛韦 阿昔洛韦 VDS VP16 VP16 用药示意图 确定诊断 EB病毒相关嗜血细胞综合征 粒细胞缺乏症 血小板减少 贫血（轻度） 肝功能异常 感染中毒性休克 双侧肺炎 Ⅰ型呼吸衰竭 低蛋白血症 双侧胸腔积液 腹腔、盆腔积液 糖尿病（药物相关性） 思考问题 1、EB病毒感染应如何抗病毒治疗？疗程？多 久EBV-DNA能转阴？ 2、EB病毒感染所能导致疾病？ 3、嗜血细胞综合征的诊断标准？ 4、嗜血细胞综合征应如何治疗？激素？免疫 抑制剂？化疗？…… 5、影响此患者预后的因素？ 呼吸与危重症医学科 呼吸三病区 2011年4月28日 呼吸与危重症医学科 胡功明，男性，49岁，湖北人，农民-池塘养鱼 住院号：1342781 住院日期：2011年3月17日 出院日期：2011年4月07日 主诉：发热伴活动后气促2月余。 患者2月前无明显诱因出现发热，体温最高达40℃，无寒战，伴有活动后气促、胸闷，自诉爬1层楼即有症状，无咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血，无盗汗、乏力，无夜间阵发性呼吸困难，无皮疹、关节肿痛，无口干、眼干，无雷诺现象，发病10天左右于同济医院住院诊治，诊断为“肺泡蛋白沉积症、Ⅰ型呼吸衰竭、肺部感染”，给予抗感染（美罗培南、替考拉宁、伏立康唑）及激素（甲强龙最大量80mg/d）治疗，后体温降至正常出院（共住院20天）。 院外继续口服强的松30mg/d，出院4-5天后患者再次出现发热，体温仍可到40℃，强的松逐渐减量，现口服10mg/d，发热及活动后气促仍存在。 患者10余天前出现腹胀，感腹部进行性增大，无腹痛、恶心、呕吐、腹泻，无呕血、黑便。为系统诊治遂来我院就诊，门诊以“发热待查 肺炎？”收入我科。 患者自发病以来，饮食、睡眠尚可，体重无明显变化，小便正常。 既往史：否认肝