第十章脂类代谢解析.pptVIP

Ⅰ. 生 物 体 内 的 脂 类 单 纯 脂 类 酰基甘油酯 复 合 脂 类 磷脂酰胆碱 几种糖脂和硫酯 非 皂 化 脂 类 脂类的消化吸收和运转 脂肪的酶促水解 甘 油 的 转 化 β-氧化作用的概念及试验证据 脂肪酸进入细胞后，首先在线粒体外或胞浆中被活化，形成脂酰CoA，然后进入线粒体进行氧化。 在脂酰CoA合成酶催化下，由ATP提供能量，将脂肪酸转变成脂酰CoA： 2、脂肪酸转入线粒体 在线粒体外生成的脂酰CoA需进入线粒体基质才能被氧化分解，此过程必须要由肉碱（肉毒碱）携带，借助于两种肉碱脂肪酰转移酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移换反应才能完成。其中肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的关键酶。 HOOC-CH2-CH（OH）-CH2-N+-（CH3）3 酯酰CoA进入线粒体基质示意图 3、脂肪酸的?-氧化 脂肪酸的?-氧化作用是指脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的?-位，即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除2个碳原子。 脂肪酸的?-氧化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪酸的主要分解方式。 脂肪酸的?-氧化在线粒体中进行， β-氧化的生化历程 脱氢 脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式?,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。 水化 在烯脂酰CoA水合酶催化下，?,?-烯脂酰CoA水化，生成L + -?-羟脂酰CoA。 再脱氢 ?-羟脂酰CoA在脱氢酶催化下，脱氢生成?-酮脂酰CoA。反应的氢受体为NAD+。此脱氢酶具有立体专一性，只催化L + -?-羟脂酰CoA的脱氢。 硫解 在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，?-酮脂酰CoA与CoA作用，生成1分子乙酰CoA和1分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA。少了两个碳原子的脂酰CoA ， 4、脂肪酸氧化是高度的放能过程 ① β-氧化过程在线粒体基质内进行； ② β-氧化为一循环反应过程，由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆； ③ 需要FAD，NAD，CoA为辅助因子； ④ 每循环一次，生成 一分子FADH2， 一分子NADH， 一分子乙酰CoA 一分子减少两个碳原子的脂酰CoA。 酮体的生成 利用酮体的酶有两种，即 琥珀酰CoA转硫酶（主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中） 乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中） *酮体生成及利用的生理意义 1 在正常情况下，酮体是肝脏输出能源的一种形式； 2 在饥饿或疾病情况下，为心、脑等重要器官提供必要的能源。 酮体记忆口诀 酮体一家兄弟三，丙酮和乙酰乙酸，再加β-羟丁酸，生成部位是在肝，肝脏生酮肝不用，体小易溶往外送，容易摄入组织中，氧化分解把能供。 乙酰CoA从线粒体内至胞液的运转 羧基基载体蛋白上生物素转移羧基的模式图 在高等动物中，脂肪酸合成酶系是由一条多肽链构成的多功能酶，通常以二聚体形式存在，每个亚基都含有一个脂酰基载体蛋白（ACP）和7个活性酶的催化部位。 脂酰基载体蛋白 ACP 的辅基结构 4、脂肪酸从头合成的生化历程 软脂酸合成的反应流程 脂肪酸合成总结 1、原料为乙酰CoA，直接产物是软脂酸，合成一分 子软脂酸，需七分子丙二酸单酰CoA和一分子乙 酰CoA； 2、经柠檬酸-丙酮酸穿梭作用将线粒体内生成的乙 酰CoA运至胞液。 3、1mol乙酰CoA直接参与脂肪酸的合成，其余 7mol乙酰CoA羧化成丙二酸单酰CoA 4、合成在细胞液中进行，为一耗能过程，每合成 一分子软脂酸，重复4步进行碳链延长反应， 需消耗23分子ATP（16分子用于转运，7分子 用于活化）。 5、需14分子NADPH作为供氢体，6分子NADPH 来自于葡萄糖分解的磷酸戊糖途径，8分子 NADPH来自于柠檬酸－丙酮酸转运，所以脂肪 酸的合成对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性。 6、脂肪酸合酶系的结构 5、脂肪酸的β－氧化和从头合成的异同 二、线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长 乙醇胺和胆碱的活化 磷脂酰乙醇胺和磷脂酰胆碱的合成 胆固醇合成 胆固醇的转化 脂肪酸的α-氧化作用 脂肪酸的ω氧化作用 第三节 磷脂的代谢 一、磷脂的分解代谢 R2-C-O-CH O CH2O-C- R1 CH2O-P- X O O OH 磷脂酶A1（B1） 磷脂酶A2（B2） 磷脂酶C 二、磷脂的合成代谢 HOCH2CH2NH2 HOCH2CH2N CH3 3 OCH2CH2NH2 磷酸乙醇胺 CDP-OCH2CH2NH2 CDP-乙醇胺 乙醇胺激酶 CTP:磷酸乙醇胺胞苷转移酶 ATP ADP CTP PPi 胆碱激酶 ATP ADP OCH2CH2N CH3 3 CDP-OCH2CH2N CH3 3 CDP-胆碱 CTP:磷酸胆