培训课件_川崎病.ppt

有心肌缺血症状 持续心脏瓣膜病变 X线平片示冠状动脉钙化 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤 冠状动脉造影适应症 治疗 急性期治疗 恢复期治疗和随访 发生心原性休克、心力衰竭及心律失常应予相应治疗 急性期治疗 目的是控制全身非特异性血管炎 防止CAA形成及血栓性阻塞 目前 我国 急性期的常规治疗是 大剂量丙种球蛋白静脉输入 + 阿司匹林口服 乙酰水杨酸（阿斯匹林，Aspirin） 静脉输入丙种球蛋白 （intravenous immunoglobulin，IVIG） 急性期治疗 阿斯匹林口服 具有抗炎、抗血小板聚集作用 30 ~ 100 mg/kg ? d，一般用2周，热退后减至5 ~ 10 mg/kg ? d， 至ESR、PLT恢复正常，如无冠状动脉异常，疗程6~8周 如仍有冠状动脉异常， 3 ~ 5mg/kg ? d 维持，至冠状动脉病变消失 急性期治疗 阿斯匹林副作用 过敏反应 胃肠道刺激症状 肝损害 凝血功能障碍 听力障碍 急性期治疗 IVIG 目前首选单次剂量 2g/kg，10~12h输入 病程7~10天内应用最好 急性期治疗 IVIG作用机制 对免疫调节细胞产生负反馈作用，使CD8增多，被活化的CD4减 少，从而减少IgG合成 可能封闭了血管内皮细胞、单核-巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应 可能提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原体或毒素 急性期治疗 IVIG副作用 血液制品 过敏反应 心力衰竭 静脉炎 急性期治疗 IVIG无反应病例处理 2g/kg，再用1 ~ 2次 急性期治疗 激素 用于3次IVIG无效者 不能单独应用，必须与阿司匹林合用 急性期治疗 双嘧达莫（潘生丁） 口服5 ~ 6 mg/kg ? d 急性期治疗 恢复期治疗 抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉介入治疗 外科治疗 外科治疗 冠状动脉旁路移植手术（搭桥术）适应症 左冠状动脉主干高度阻塞 多支（2 ~ 3支）高度阻塞 左前降支近端高度阻塞 恢复期治疗 随访和预后 有冠状动脉病变，应在发病第1周、第2周、第3周、第4周、2个月、半年时检查超声心动图，然后根据病变程度至少每年复查1次，应限制体育活动 冠状动脉扩张和轻度CAA多于3 ~ 6个月消退 随访和预后 中度CAA约50%于1~2年消退，可遗留阻塞性病变如闭塞、阶段性或局限性狭窄 巨瘤预后不良，多不能恢复，并形成阻塞性病变 随访和预后（病程6~8周后） I 级 如从未有冠状动脉损害，每5年复查1次 II 级 如一过性冠状动脉损害已恢复，每3~5年复查1次 III级 轻~中度CAA，长期小剂量阿司匹林维持，每年复查心电图、超声心动图、心肌核素显像，限制体育活动 IV级 重度CAA或巨瘤，长期小剂量阿司匹林维持，巨瘤加warfarin或低分子肝素，每年复查心电图、超声心动图、心肌核素显像、冠状动脉造影，限制体育活动 V级 冠状动脉阻塞，长期小剂量阿司匹林维持，巨瘤加warfarin或低分子肝素，每年复查心电图、超声心动图、心肌核素显像，限制体育活动 Key words KD MCLS CAA IVIG 思考题 1川崎病的主要临床表现有哪些？诊断标准是什么？ 2川崎病的主要危害是什么？ 3目前我国诊断川崎病冠状动脉损害的主要方法是什么？ 4川崎病与猩红热如何鉴别？ 5目前我国川崎病急性期的常规治疗是什么？ 参考文献 长学制《儿科学》教材 《实用儿科学》第7版 Nelson Textbook of Pediatrics 16th Edition Textbook of Pediatric Rheumatology 5th Edition 临床其他表现 关节 疼痛：膝、踝最常见 肿胀 肌痛 临床其他表现 神经系统 烦躁、易激惹、头痛 CSF淋巴细胞或单核细胞?（无菌性脑脊髓膜炎） 惊厥 意识障碍 面神经麻痹 四肢麻痹 脑血管意外 临床其他表现 皮肤 急性期 20%出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑 接种卡介苗的原部位再现红斑或硬肿 恢复期指甲可出现横沟（Beau’s 线） 1 诊断标准 发热持续5天以上 诊断标准 2 充血性多形性皮疹 躯干部多，无水疱及结痂 3 4 诊断标准 双眼球结膜充血 口唇潮红、干燥、皲裂、杨梅舌 口腔和咽部粘膜弥漫性充血 诊断标准 5 四肢末端变化 急性期 手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑 恢复期 指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮 6 诊断标准 急性非化脓性颈部淋巴结肿大 直径 1.5 cm 典型KD诊断标准 具有5项以上主要表现 具有4项主要表现，但超声心动