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本例为神经型布氏杆菌病,无其他系统损害证据 神经型布氏杆菌病 传染源:牛羊 传播途径:肺、消化道、结膜、破损皮肤 发病机制:菌血症--脑膜--免疫低下时进入中枢神经系统 免疫病理:免疫抑制,细胞毒性淋巴细胞和小胶质细胞的活化 临床表现 特点:复杂多样,可及神经系统的所有部位,或其中几个部位。 硬膜外--脑膜--脑--脑干--脊髓--颅神经--脊神经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现 可表现症状:精神、情感、认知、意识、椎体系、锥体外系损害。 临床表现 常见5种: 1、脑膜脑炎 2、脑膜血管病变 3、中枢神经系统脱髓鞘 4、周围神经病 5、颅内压升高 临床表现 颅底脑膜炎 如果影响颅底部,可致1-?个颅神经受累 1、位听神经(为脑干内损害可能大) 2、外展神经(因其走行长,故此,结核颅底脑膜炎、血管压迫,外伤牵拉等均容易损害) 3、面神经损害。 临床表现 急性起病:多为脑膜炎,提醒我们急性脑膜炎需要想到布氏杆菌病(尤其牛羊接触史者),可有急性上呼吸道感染表现。 慢性时期或慢性起病表现:周围神经(包括神经根)受累常见,或弥散的中枢神经受累(常见于小脑、脊髓和脑白质)。 实验室检查 主要为脑脊液 颅压增高或正常 常规:白细胞升高 生化:蛋白升高,糖降低。 24小时鞘内IgG合成率升高非常明显 辅助检查 MRI MRI炎性反应 脑膜增厚、神经根增粗,增强可强化,严重病例有脑脓肿改变。 辅助检查 MRI 白质损害: 1、弥散性弓状纤维损害 2、脑室旁病变 3、局灶性脱髓鞘(可及大脑、小脑、 脑干、脊髓) 病灶可类似MS、ADEM、Lyme影像表现。 辅助检查 MRI 血管损害 少见,可见小血管损害 辅助检查 神经电生理 可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动和(或)感觉传导速度减慢。 诊断 无典型临床表现 无特异性的CSF和影像特征 金标准:脑脊液布氏杆菌培养,阳性率低,耗时(6周),目前多采用血清凝集试验,1天出结果。 无法用神经系统其他疾病解释 感染证据,脑脊液感染相(蛋白高,细胞多,糖可降低),疫区生活史 鉴别 炎症:中枢结核、真菌感染、结节病 **位听神经损害相对特异 血清凝集试验阳性 脑脊液相似 鉴别 白质病变: MS、ADEM、Lyme病 CSF单核多,蛋白高,血清凝集试验阳性 治疗 多数建议多西环素和利福平两药联用。 治疗复查以腰穿阴性为标准,尤其细胞数和糖正常,蛋白回复正常需要时间长。 模板来自于 * 病例汇报学习 神经型布氏杆菌病 病例汇报 一般情况:女性,47岁,蒙古族, 病例汇报 主因:耳鸣3年,听力下降1年半 病例汇报 现病史:3年前,患者感冒、受凉发热,在当地诊所治疗过程后期,患者逐渐感觉耳鸣,为风声或下小雨的沙沙声,伴有听力下降。未在意。2年前(2013-10月),患者逐渐感觉大小便排出困难,伴有双侧小腿疼痛,不受活动影响。18月前(2014-2月),患者出现双下肢无力,抬小腿和向上勾脚更明显,双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费力,小便困难同前。在当地医院治疗,具体方案后显示,中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。 病例汇报 既往史:1994年甲亢,口服药物治愈。 病例汇报 查体:皮层功能正常。颅神经有双眼双向水平凝视细小眼震,余无异常。运动系统:双上肢正常,双下肢髋、膝关节5-级,踝关节肌力5级,右侧膝、踝反射活跃,左侧正常,右侧病理征阳性。痛觉双侧L2以下痛觉减退。肛门反射阴性。 病例汇报 辅助检查: MRI:2014-1-9日颞骨及内听道MRI可见桥脑异常信号;2014-3-11胸腰段显示:胸12可见脊髓水肿;2014-3-14头双侧小脑中脚、桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。2014-12-2头同3月份,脑白质旁病灶略有增加。2015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深部脑白质异常信号;2015-8-17部分马尾神经强化改变,马尾神经炎? 病例汇报 病例汇报 病例汇报 病例汇报 病例汇报 病例汇报 病例汇报 辅助检查: 2014年3月,肌电图:EMG:双侧股四头肌、股二头肌自发纤颤电位改变;IP单混相;NCV:双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢,神经传导阻滞,腓肠神经传导、股神经运动传导正常。F波:左侧腰3-5、右侧腰4-骶1出现率下降,神经根性传导阻滞。VEP:视觉诱发电位双侧正常。AEP:脑干听觉神经传导双侧1-5潜伏期延长,听神经病损。 病例汇报 辅助检查: 2015年8月14日肌电图:右侧正中神经(指1、3)感觉传导波幅减低,余未见异常。F波、H反射:右胫神经潜伏期延长,右胫前肌重收缩呈单混相,余未见异常。 诱发电位:VEP双侧P100潜伏期及波形未见异常。BAEP:听阈L70dB,双侧1波潜伏
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