第四节IgA肾病【参考】.pptVIP

MP冲击： 使用方法: 0.5 g/ d ,静滴3天,以小剂量强的松维持。 适应证:适用于肾病理切片中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床上合并大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者 MMF : 2.0g/ d×6个月; 1.5g/ d×6个月; 1.0g/ d×6个月;0.75g/ d×6个月。总疗程2年以上。若体重50 kg以下的者,MMF 的起始剂量为1.5 g/ d。 强的松: 20 mg/ d ,一个月后开始遂渐减量,每2周隔日减5 mg至10 mg后改隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。 合并应用ACEI/ ARB。 合并应用大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2次/ d或肾炎宁2片3次/ d。 合并应用ACEI/ ARB。 合并应用大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2次/ d或肾炎宁2片3次/ d。 高血压型 重点是控制高血压(力求把血压控制在120/ 70 mmHg左右) 、延缓肾功能不全进展。 终未期IgAN 型 处理原则同终未期肾功能衰竭。重点在于延缓肾功能恶化的速度,减少并发症,维持机体内环境稳定。 预 后 开始人们认为IgAN是一个良性经过的疾病。 近年来一系列研究证实本病为慢性进行性疾病，少数病人有相当长的缓解期，大多数临床病程为长期缓慢进展，最终可导致终末期肾病，是引起终末期肾衰的常见原因。 因此有学者把IgAN形容成是“使亿万人饱受病痛折磨的令人憎恶的疾病”。 影响肾脏存活的主要因素 影响因素 肾脏存活率 初发 儿童＞ 成人 性别 女 ＞男 高血压 无＞ 有 血尿 镜下 ＞持续肉眼血尿 尿蛋白 轻＞ 中 ＞重度 病理改变对预后影响 有以下改变者预后均不良： 严重的增生、肾小球硬化、新月体形成者； 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积者； 免疫荧光有IgM沉积者； 电镜下发现肾小球基底膜有溶解者； 中-重度肾小管-间质病变者。 * * * 第四章泌尿系统疾病 第四节 IgA 肾病 概 述 IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊断病名。不是单一的疾病，而是具有共同免疫病理特征的综合征。 特征：是肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积。 流行病学：世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。 。 肾单位示意图 Sumit Kumar Tomas Berl 肾小球滤过功能 肾小管功能 重吸收 酸化 分泌 肾脏内分泌功能： EPO-贫血 VitD3-骨病 肾素-TGF 肾脏的基本结构和功能 IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属继发性IgAN，不在讨论范围。 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之一。 诊断和鉴别诊断 病理+免疫病理 病理改变多样化:可有各种类型肾小球疾病的病理改变。既可以有肾小球固有细胞的改变,也可有各种炎性细胞的浸润,新月体形成等等,无固定形式 根据病情轻重，1982年WHO正式将IgAN的组织学表现分为五级。 1996年Hass根据肾小球组织学病变严重程度的不同，也分为五型 WHO（1982年）将IgA肾病的组织学表现分为五级 Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常，少数有轻度系膜增生，无小管及间质损害； Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润； Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50％的肾小球呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩和间质炎症； Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾小球，可呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％以上肾小球有新月体，肾小管及间质损害更为严重。 1996年Hass根据肾小球组织学病变严重程度的不同，也分为五型 Ⅰ型：轻微病变； Ⅱ型：局灶硬化样病变； Ⅲ型：局灶增殖性肾小球肾炎； Ⅳ型：弥漫增殖性肾小球肾炎； Ⅴ型：晚期慢性肾小球肾炎。 Hass认为间质重度纤维化(＞40％的肾小管萎缩)是预后不良的重要指标，因此，他提出无论肾小球的组织学改变属那种类型，只要皮质间质中＞40％