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atrial septal defect 病例资料 病史要点: 1.生长发育? 2.肺部感染? 3.心功能? 辅助检查 ● X线片 辅助检查 ● ECG ◆ 1.窦性心律 ◆ 2.左室大 ◆ 3.T波改变 辅助检查 ●心脏彩超 ◆ LVDs-d 46-69mm ◆ EF 61% ◆ 膜周部室间隔缺损,大小约14mm 正常心脏表面观 VSD 鉴 别 诊 断? 法洛四联症 主动脉狭窄 房间隔缺损 肺动脉狭窄 动脉导管未闭 主肺间隔缺损 直背综合症 ☆治疗方法 心内直视手术 优点:安全性高,效果明确,合并其它畸形同期治疗 缺点:手术创伤,疤痕形成, 介入手术 优点:创伤小,恢复快 缺点:适应症较窄(应严格杜绝扩大化,FDA仅批准肌部室缺治疗);缺乏临床大样本,长时间观察;辐射的影响(性发育) * * 房间隔隔缺损 室间隔缺损Ventricular Septal Defect(VSD) ● 室间隔在胚胎期间发育 不全所致(通常8w内) ● 占先心病15-25 % 分类 Classification ● 膜部缺损 ● 肌部缺损 ● 漏斗部缺损 ● 在症状明显的室间隔缺损新生儿或 婴幼儿中25 %合并PDA ● 10% VSD合并主动脉缩窄 ● 法洛四联症 ● 房间隔缺损 ● 完全性心内膜垫缺损 ● 主动脉窦瘤破裂 ●主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣上或瓣下狭窄 ★合并畸形 ● 症状严重性相关因素 ◆ 缺损大小,分流量 ◆ 肺血管阻力 ◆合并畸形 ★症状和体征(1) ★症状 (2) ● 小缺损,通常无症状 ● 大缺损,2-3月即开始出现明显症状 反复呼吸道感染,肺炎,左心衰,发育不良 进行性肺动脉高压病例,早期即出现发绀和 右心衰竭 ◆ P 2 正常 ◆ 全收缩期杂音 Ⅲ/Ⅵ或Ⅳ/Ⅵ级 位于胸骨左缘 3-4肋间 ◆ 可伴有震颤 thrill ● 小到中等缺损 Small to moderate VSD ★体征 (3) ● 大室缺伴大量分流病人 ◆ 上述杂音 ,震颤 ◆ 心尖舒张中期杂音 ◆ 严重病人出现心衰体征 ★体征 (4) ◆ 右室肥大 ◆ P2 显著亢进 ◆ 杂音变为短促,或者杂音消失 ● 严重肺高压病人 Marked Pulmonary Hypertension ★体 征(5) 辅助检查 ● 心脏超声心动图 ◆ 主要诊断手段 ◆ 显示室间隔中断部位,各腔增大情况 ◆ 根据三尖瓣反流程度等间接征象估测 肺动脉压 X线检查 右心导管 测定血氧含量及压力测定,明确缺损部位,大小,分流量,肺高压程度,肺血管病变 术前诊断和评估 ● 做不做?------- 适应症 ● 怎么做?------- 治疗方法 ● 好不好?------- 预后情况 术前诊断和评估 ● 症状和体征 ● X-ray , ECG,Echography ● 心导管测定肺血管压力和阻力有利于 确立手术指征 ● 观察 小的缺损有自行闭合可能,可以观察到10 岁再决定(干下型?感染性心内膜炎?) 无血流动力学改变 ? 无症状 ★治 疗 ★手术指征 ●.大的室间隔缺损应在婴儿期尽早手术 ☆缺损直径超过主动脉口的2/3 ☆反复肺部感染 ☆心力衰竭多次发作 ☆ 50 % 病儿在1 岁内死亡 ●.中等大小缺损为防止肺血管病变发生 亦应早期手术 手术禁忌征 ● 艾森曼格综合症 Eisenmenger’s Syndrome
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