实验诊断学教学资料-自身免疫病检查-实验诊断学.pptVIP

自身免疫性疾病实验室检查;自身免疫病流行病学资料;自身免疫与自身免疫疾病;自身免疫性疾病;自身免疫性疾病分类： 根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布，可将自身免疫病分为器官特异性( organ specific)或非器官特异性( non-organ specific)自身免疫病 器官特异性 ： 糖尿病、多发性硬化症 器官非特异性： 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎 ;自身免疫性疾病特征： 1、血清存在高效价的自身抗体或致敏淋巴细胞； 2、病理特征为免疫炎症，损伤范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应； 3、用相同抗原可复制出相似的疾病动物模型，并能通过自身抗体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移； 4、多自发或特发，感染、药物等外因有一定影响 5、病程一般较长，呈发作和缓解交替，病情严重程度与自身免疫应答呈平行关系 6、遗传倾向，非单一基因作用；HLA基因有作用； 7、女性多于男性，老年多于青少年； 8、多数患者血清中可查到抗核抗体； 9、易伴发于免疫缺陷病或恶性肿瘤； 10、肾上腺皮质激素等免疫抑制药物有效 ;系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）;3、临床表现： 面颊部红斑、盘状红斑、光敏性红斑、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、浆膜炎（胸膜炎、心包炎）、肾炎（尿蛋白0.5g/L，细胞管型）、神经系统异常（癫痫发作或精神异常）、血液学异常（溶血性贫血、白细胞减少或血小板减少）等;SLE 蝶形红斑;类风湿关节炎（rheumatoid arthritis, RA）;3、临床表现： （1）关节表现：起病时常侵犯手足小关节，呈向心性和对称性发展；年龄较大病人可出现近端大关节受累，关节常变形 （2）关节外表现：血管炎、皮肤和肌肉萎缩、皮下结节、淋巴结肿大、脾肿大、白细胞减少、胸膜炎、心包炎、间质性肺炎、并发干燥综合征等;类风湿关节炎 RA;干燥综合征（Sjogren’s syndrome, SS);3、临床表现： 角膜、口腔干燥，鼻、气管、支气管、阴道及皮肤均可干燥； 关节炎、中枢神经系统（偏头痛、精神异常、外周神经功能紊乱）、肾脏（肾小管酸中毒、肾结石）、肺部（肺部炎症及纤维化）等病变以及淋巴瘤;口干燥征;多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM); 硬皮病 ( scleroderma, Scl) 或 进行性系统性 硬化(PSS);自身免疫性疾病的发病机制;3、遗传因素： ;自身免疫性疾病的免疫损伤机制; Ⅱ型超敏反应造成细胞损伤的各种方式;二、由III型超敏反应引起的自身组织细胞损伤机制 抗原抗体复合物沉积小血管壁基底膜，激活补体，趋化中性粒细胞，释放溶酶体酶引起炎症。 SLE RA ; Ⅲ型超敏反应发生机制;三、致敏T细胞对自身抗原应答的损伤机制 （1）CD4+ Th1细胞：MS （2）CD8+ CTL细胞介导细胞毒作用：DM1 ; 细胞免疫应答的基本过程;自身免疫性疾病的主要实验检测;自身抗体的分类和命名;自身抗体分类 按自身抗原在体内的分布不同 器官/组织特异性 非器官/组织特异性 按检测自身抗体所用基质不同 细胞非特异性：用Hep-2细胞所检测的 抗核抗体 细胞抗体 细胞特异性：抗中性粒细胞胞浆抗体、 抗红细胞抗体、抗血小板抗体等 组织抗体 用心肌所检测的抗心肌抗体 抗血清成分抗体：抗凝血物质抗体、类风湿因子等;举例：抗核抗体命名 ①以首先被检测到该抗体的患者名字的缩写命名 如抗Sm、抗Ro、抗La、抗Ma ②以相关疾病的名字的缩写命名 如抗Scl-70、抗SS-A、抗SS-B等 ③以抗原的化学性质分类命名