贫血总论091016.pptVIP

第六章 红细胞检验的基础理论 主要内容 红细胞生理（红细胞膜及血红蛋白等） 贫血概述（发病机制及常用分类法） 贫血的实验室诊断标准 学习目的与要求 掌握: 贫血的概念及临床表现；贫血诊断标准与 诊断步骤；贫血的分类。（重点） 理解: 血红蛋白组成及影响其结构功能的因素；红细胞铁 和核酸代谢；红细胞膜的结构与功能。 了解: 红细胞的铁、糖、核苷酸代谢过程。红细 胞的衰老与死亡 。 难点: 与贫血发生相关的红细胞结构与生理。 红细胞——最早发现的红细胞 第一节 红细胞生理 暗-外层（亲水）——糖脂、糖蛋白、蛋白质（细胞天线，受体、抗原性、信号传递多种功能）。 亮-中层（疏水）——磷脂、胆固醇、蛋白质 暗-内层（亲水）——蛋白质 二、红细胞膜的功能 维持红细胞正常形态及变形性 物质的运输（O2 、 CO2、离子、水、葡萄糖） 红细胞膜的抗原性：由遗传基因决定的血型物质（糖脂、糖蛋白） 红细胞的免疫功能：有补体C3b受体（CR1），促进吞噬细胞清除免疫复合物 红细胞膜上的受体：激素受体、幼红细胞膜上有转铁蛋白受体（TfR）和EPO受体 离子运输 带3蛋白（阴离子通道） Na+-K+ATP酶、Ca2+-Mg2+ATP酶 水的运输 水通道：AQP-CHIP 老化抗原 senescent cell antigen，SCA 可被吞噬细胞识别，清除老化红细胞 三、影响红细胞膜稳定性的因素 血红蛋白：4条珠蛋白链（αβγδεζ， α—基因族，β—基因族） 4血红素（铁+原卟啉） 血红蛋白在有核红细胞期（65%）和网织红细胞阶段（35%）合成 血红蛋白结构示意图 血红蛋白合成 铁+原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白 血红蛋白分解 （二）影响血红蛋白结构和功能的因素 珠蛋白基因缺失或缺陷: 导致异常血红蛋白，如HbH（β4），不能释放O2，形成包涵体，易溶血。 酶缺陷： 高铁血红蛋白还原酶缺陷，致高铁血红蛋白血症，（MHb，失去运氧能力，不稳定，沉淀形成Heinz小体）。 化学药物中毒：CO、硫化物等，生成MHb, SHb, HbCO。 血红蛋白异常的检验 血红蛋白电泳检测 红细胞包涵体试验 抗碱血红蛋白检测 HbF酸洗脱试验 热变性试验 高压电泳、PCR等 第三节 红细胞代谢（复习） 二、红细胞铁代谢 来源： 外源性铁——食物中的铁与转铁蛋白 （transferritin ,Tf）结合在肠道吸收 内源性铁——衰老红细胞被单核-巨噬细胞系统吞噬后， 由血红蛋白解离释放铁 储存： 储存铁——以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于造血组织与细胞 细胞外铁——骨髓中巨噬细胞内外的铁。 细胞内铁——幼红细胞内的铁。 骨髓可染铁——细胞内外铁经普鲁士蓝反应呈蓝色，判 断缺铁性贫血的指标之一。 铁代谢异常： 缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血。 三、红细胞核酸代谢 叶酸（folacin）和维生素B12 是DNA合成主要成分，若缺乏可导致DNA合成障碍，细胞核发育异常。 叶酸 四氢叶酸（TPH） 核苷酸合成 （转运一碳团） 5甲酰四氢叶酸 第四节 红细胞的衰老与死亡 衰老改变： 糖代谢改变——糖酵解限速酶活性降低，ATP生成减少；磷酸戊糖途径酶活性降低，NADPH生成减少，抗氧能力下降。 红细胞膜的改变——氧化损伤，红细胞膜僵硬，膜流动性降低，囊泡化，致变形能力降低，细胞易脆。 血红蛋白的改变——变性珠蛋白小体 死亡方式 红细胞碎裂 渗透性溶解 补体诱导的红细胞溶解 被吞噬细胞吞噬 无效造血 ineffective erythropoiesis 红细胞系统在造血组织骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，在幼稚阶段或释放入外周血时立刻破裂溶血，称为原位溶血或无效造血。 第一节 贫血（Anemia）概述 贫血（Anemia）是由多种原因引起的外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容(HCT)低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。 （二）贫血的病因及发病机制 一、贫血分类 2、贫血MCV / RDW分类 3、根据骨髓象细胞形态学特征分类 4、根据sTfR 、SF 、 Re