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徐林--脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系综合征
脊柱裂、脊膜膨出 脊髓拴系综合征 北京中医药大学骨科中心 徐林 临床资料 1989年10月-2003年7月 脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系综合征 321例 平均随访5.6年 手术年龄分组：10岁；10岁组 临床表现、影像学所见、术中所见和随访结果 临床资料 321例患者 294例合并有腰骶段脊柱裂 85例合并先天性脊柱侧弯 114例合并脊髓纵裂 76例合并脊髓空洞 77例合并硬膜内或外脂肪瘤 4例合并双重脊髓 临床资料 手术治疗 椎板切除 脊髓及神经根粘连松解 终丝切断 纵隔切除 硬膜修复 合并先天性脊柱畸形 同时行脊柱后路内固定植骨融合 Harrington 内固定术 CD内固定术 TSRH内固定术 临床资料 Kendall等级相关检验 H=10， P0.01 神经症状改善程度与手术年龄相关 年龄越小、改善越明显 体表特征 影像学表现 术中所见 特殊病例 症 状 女 1岁2月 智力正常 胸背部肢体样赘生物形一年余 大小便功能障碍 双小腿功能障碍 体 征 胸廓轻度右后突、腰椎部右侧突 胸背正中偏右一肢体样赘生物 基底周径35cm、长34cm、向后上直立至颅后 多肢近侧有小范围活动、近侧皮肤感觉存在、远侧皮肤感觉丧失 体 征 右下肢短缩1.5cm、蛙式试验阳性、Barlow征阳性 双下肢尖足畸形 右侧跟腱明显挛缩、左侧跟腱轻度挛缩 双踝及足趾主动活动丧失、肌张力减低 右膝上2cm以下、左踝上6cm以下感觉丧失 体 征 肛周感觉丧失、肛门括约肌松弛 辅助检查 X线检查 螺旋CT 核磁共振(M R I) B超、彩超 两支大动脉1.9mm、2.1mm 心脏、大血管无畸形 血管造影 诊 断 寄生性不完全发育性联体畸形 脊髓脊膜膨出、脊髓拴系综合症 神经源性膀胱,泌尿系感染 脊柱畸形、脊柱裂 先天性右髋关节脱位 双下肢不全瘫痪 手术目的 切除肢体赘生物 恢复基本生活能力 脊髓松解、硬膜囊重建 防止瘫痪进一步发展 为康复训练创造条件 手术方案 肢体样赘生物切除 脊髓探查粘连松解、终丝切断、硬膜囊重建 肌皮瓣成形 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 * * 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 北京中医药大学骨科中心 * * *
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