(儿科学课件）肾病综合征.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 四、病理 * 五、 临床表现 大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 明显水肿 (Edema) * 水 肿 (Edema) * 水 肿 (Edema) * 六、并发症(Complications) 1.感染(infections)最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 -- 易院内感染，条件致病菌多见。 2.电解质紊乱和低血容量 原因：禁盐、大剂量利尿剂、感染呕吐腹泻 常见低K、Na、Ca。 低蛋白血症→低血容量休克 * 3.血栓形成： 原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下肢深静脉血栓、 股动脉血栓形成、肺栓塞、脑梗塞 4.急性肾衰竭 5.肾小管功能障碍:肾性糖尿,氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。 六、并发症 * 七、实验室检查 1，尿常规：蛋白定性3+， 15%有短暂镜下血尿，透明、颗粒管型，卵圆脂肪小体。 尿蛋白定量： 24小时尿蛋白≥ 5 0mg/(Kg.d) 。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg) ≥ 3.0(正常0.2)。 2，血清白蛋白〈30g/L，胆固醇、甘油三酯↑ LDL、VLDL ↑ HDL往往正常。肾炎型BUN、 CR ↑，可C3↓。 3，系统性疾病的血清学检查：自身抗体等。 4，高凝状态和疑血栓形成者，PLT ↑，血浆纤维蛋白原↑，彩超、数字减影血管造影（DSA）。 七、实验室检查 5. 经皮肾穿刺病理学检查指征： 对糖皮质激素耐药或频繁复发 肾炎性肾病或继发性肾综 * * 八、诊断与鉴别诊断 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS 单纯型肾病、肾炎型肾病对照 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1 -6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异 返回 * 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 大量蛋白尿 同单纯性NS+以下一项或多项 低蛋白血症 ①持续性血尿，2周内3次尿 高脂血症 沉渣RBC10个/HPF 凹陷性水肿 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症 临床诊断 * 鉴别诊断： 急性链感后肾炎（尤其肾病型） 继发性肾病（SLE、HSP、HBV） 先天性肾病 其他系统疾病 八、诊断与鉴别诊断 * PNS与典型APSGN鉴别要点 PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多