诊疗常规教学资料-第三篇疾病篇-第七章骨与软组织肿瘤.docVIP

骨与软组织肿瘤 骨骼系统的肿瘤在临床上并非常见疾病，其临床及影像学表现复杂，如能早期诊断和掌握治疗则可明显地改善病人的预后。随着诊断方法的多样化，对肿瘤生物学行为的了解以及化疗、放疗和生物技术的发展，使骨骼系统肿瘤的临床诊断、分期及外科治疗有了更新的成就。 §1、分类 原发性骨肿瘤的分类，主要是根据肿瘤组织的形态结构，特别是肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间物质类型进行的。在此基础上，结合肿瘤的生长特性，将骨肿瘤分为良性和恶性两大类，结合其发生学分为多种肿瘤。继发性骨肿瘤则为骨外组织或其它骨的肿瘤经血行、淋巴等途径转移至骨而发生的骨破坏性疾病。至于发生于骨的各种瘤样病变，其形态改变和临床表现常类似骨肿瘤并可与骨肿瘤并存，或作为骨肿瘤的发生基础，为了临床上比较和鉴别诊断也列入骨肿瘤章中并分类。自从1952年Lichtenstein对骨肿瘤分类以来，已出现了多种分类方法，并进行了多次修改，我国在WHO分类的基础上，对原有的分类进行了修改和补充，拟定了我国的分类标准，常见的分类方法见表1。 表1 骨骼系统肿瘤的分类 类型 良性 恶性 1 原发性骨肿瘤或骨性肿瘤 骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤、骨化性纤维瘤 骨肉瘤、成骨肉瘤 成软骨性肿瘤 骨软骨瘤、软骨瘤、软骨粘液样纤维瘤、成软骨细胞瘤 软骨肉瘤、退分化性软骨肉瘤、间胚叶性软骨肉瘤、恶性成软骨细胞瘤 骨髓原性肿瘤 骨髓瘤、Ewing瘤、恶性淋巴瘤 纤维组织性肿瘤 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 纤维肉瘤 脉管组织性肿瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 血管内皮瘤、血管外皮瘤 脂肪组织性肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 神经性组织性肿瘤 神经鞘瘤、神经纤维瘤 神经纤维肉瘤 脊索组织肿瘤 脊索瘤 间叶组织肿瘤 恶性间叶瘤 组织细胞性肿瘤 恶性纤维组织细胞瘤 来源不明肿瘤 巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤、长骨造釉细胞瘤、原始多能性骨肉瘤 不能分类肿瘤 2 继发性骨肉瘤 来自其它骨及骨外组织 3 瘤样病变 孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨纤维结构不良、甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”、骨化性肌炎 组织细胞增多症X：1、嗜伊红细胞肉芽肿，2、Hand-Chri-shtian-Schüller病，3、Lett-erer-Siwe病， §2、肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期 肿瘤的分期系统，无论是对肿瘤选择合理的治疗、预后或者是进行肿瘤的基础研究都是非常必要的。1980年Enneking根据骨及软组织间叶性肉瘤，不管其组织学类型生物学行为均是类似的论点，提出了肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期，即G-T-M 外科分级系统：G病理分级，T肿瘤与解剖学间的关系，M淋巴结受到侵犯及远隔转移。 1．分级（G） 根据肿瘤的生长率及侵袭性，良性肿瘤为G0、低度恶性肿瘤为G1、高度恶性的肿瘤为G2。 外科部位（T） T0 肿瘤由完整的纤维组织囊包绕或反应骨所包绕。 T1 肿瘤为于囊外，间隔内（骨内、筋膜下、肌间隔及骨膜内或骨旁间隔及潜在的间隔内）。 T2 间隔外，肿瘤位于囊外，超过肿瘤的间隔或起源于分界不清的间隔。 3．转移（M） 包括局部淋巴结转移和远隔转移，M0无局部及远隔转移，M1有局部及远隔转移。 良性肿瘤分期：1级 静止性肿瘤，有完整的包囊；2级 生长活跃，仍位于囊内或为自然屏障所阻挡；3级 具有侵袭性，可穿破皮质或间隔。 恶性骨肿瘤的分期：ⅠA（G1，T1，M0）低度恶性、间室内病变、无转移；ⅠB（G1，T2，M0）低度恶性、间室外病变、无转移；ⅡA（G2，T1，M0）高度恶性、间室内病变、无转移；ⅡB高度恶性、间室外病变、无转移；ⅢA（G1，G2，M1）间室内病变伴有转移的恶性肿瘤；ⅢB（G1或G2、T1或T2、M1）间室外病变伴有转移的恶性肿瘤。 骨肿瘤的外科分期系统为手术时机和范围的选择，提供了合理的标准，使其在选择相应的手术方法和比较治疗结果时有一共同的依据，使结论准确而合理，而且有助于预后的判断，并为辅助性治疗提供了指导原则。 ［外科分期与手术的关系］ 根据术前的外科分期，选择合理的手术方案，可明显提高肿瘤的治疗效果。 良性肿瘤 表2 良性肿瘤的外科分期及治疗措施 分期 级 部位 转移 临床特点 治疗措施 1 G0 T0 M0 潜隐性、静止性 病损内或囊内 有自愈倾向