原创力文档 Reye 综合征 （急性脑病合并内脏脂肪变性） 重庆医科大学儿童医院神经内科 蒋 莉 教授 博士生导师 Reye 综合征 （瑞氏综合征） （急性脑病合并内脏脂肪变性） 临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常 病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性 病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤 死亡率约10%，主要死亡原因脑疝 病 因 尚不清楚，有关因素 病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等） 药物：水杨酸盐 毒素：黄曲霉素 病理变化 以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性 严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生 所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多 均无细胞浸润或组织坏死现象 发病机理 临床表现 起病 任何年龄、多在6月-4岁间 大多有轻微呼吸或消化道感染症状 前驱疾病恢复期病情突然加重 反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥 临床表现 中枢神经系统功能障碍 行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝 意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷 频繁惊厥 去皮质强直或去脑强直 无神经系统定位体征 临床表现 急性颅内压增高 头痛 频繁呕吐 脑疝 脑疝的临床表现 临床表现 肝脏 轻-中度增大；或正常 无明显黄疸 实验室检查 肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离 脂
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