成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习.pdfVIP

交流园地 CHINA FoREIGN MEDICAL 成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习 魏振海， 何莹z (1．西安一四一医院病理科； 2．西安一四一医院放射科 陕西西安 710089) 【摘要】肝脏闽叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver，MHL)是一种较为少见的肝脏良性疾病，国外文献累积报道约200 余倒，本文结合国内文献对MHL诊断治疗进行回顾性分析。 【关键词】闽叶性错构瘤 肝脏 外科治疗 【中图分类号】R 2 5 6．4 【文献标识码】A 【文章编号】1 674--074 2(2008)01(b)--0073--02 肝脏间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver， 个月，男性略多于女性。本病亦可见于JI#．IL、新生儿、成年人，有 MHL)是一种较为少见的肝脏良性疾病，国外文献累积报道约200余 报道成人的发病人数约占30％H一1。本病早期多无症状。多数患者 例，国内多为个案报道。现将本院病例1例诊治情况报告如下，并结 以腹部肿块为主诉就诊，部分患者仅有非特异性的腹痛、腹胀，有的 合国内文献对MHL诊断治疗进行回顾性分析。 儿童在洗澡或体检时发现腹部肿块。当肿块发展相当大时，压迫胆管 1 临床资料 可出现黄疸或胆汁性呕吐等症状，病变弥漫者可引起肝功能衰竭、肝 患者女，65岁，以 “体检时发现腹部包块20天”主诉入院， 性脑病而死亡 】。体格检查可在右上腹或上腹部扪及质地不一的肿 查体：腹膨隆，无腹壁静脉曲张，全腹肌柔软，未扪及包块，无压痛， 块，表面光滑，可随呼吸上下移动，无压痛。实验室检查基本正常， 肝脾未及，无移动性浊音。化验检查．血常规、肝功能、肾功能、AFP、 AFP少数病阳性，多在500 g／L以下l 1。MHL的误诊率较高， CEA、CA 。、CA 均正常。B超见肝左叶下方，胰腺前方可见 成人易误诊为肝癌、肝脓肿，儿童则易误诊为肝母细胞瘤，肝血管 104ram X 91mm X 80mm肿块，呈多房性，界限清楚，内部回声不均 瘤等疾病I 一1。B超除清楚显示单个或多个液性暗区外，部分错构瘤 匀。CT示：肝左叶外侧段向外突起约1 lcm X 9cm X 8cm混杂密度肿 还呈多房性囊实混合回声。肿块有高回声分隔，肿块边缘有包膜或分 块影，境界清，其内密度不均，可见不规则钙化，增强后病灶内部明 界清。彩色多普勒探测显示：液性暗区没有血流信号，周边可有少许 显条状、网格状强化，低密度未见明显强化，呈水样密度，肿块向外 血流信号。肿瘤较大时偶可见胆管、门静脉受压、扩张等现象。CT 生长，胃壁明显受压，与肝实质均匀强化，肝内胆管未见扩张。CT 检查多于肝右叶内可见球形软组织包块，密度低于肝脏，与周围肝组 诊断 肝左叶占位性病变，间叶组织起源可能。遂行肝左外叶切除术。 织界限清楚，内有多发性小囊，囊内小样密度，增强后包块内呈条素 术中见肝左外叶肿物位于脏面向外生长，大小如CT所示，质中，包 状强化，索间、囊内不强化，可有或无钙化现象。MRI平扫及增强： 膜完整，表面光滑，与大网膜轻度粘连。 肝叶类圆形实质性肿物，呈中等信号，内有条形长T1长T2信号的液 2 病理检查 性成分。Gd2DT2PA增强扫描见肿瘤轻度强化，液性区无强化。MHL 大体：灰白灰褐肿物一个，体积llcm x 9cm X 8cm，表面 主要应与下列疾病鉴别：(1)肝母细胞瘤：为肝脏恶性肿瘤，多单个存 光滑，切面多房囊性，囊内见淡黄清亮液体，部分腔内见血性液体， 在，直径一般6cm～17cm，也可以很大。好发于右肝，且常与良性肝肿 质中，局部囊壁质硬。镜下：瘤组织由多种间叶性成分构成，在疏松 瘤合并存在。但其AFP90％以上阳性，定量可达33000