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云南医药2008年第29卷第5期 良好的组织细胞 以及组织细胞吞噬形态完整的红 剂量丙种球蛋白3[1、血浆置换 、免疫疗法、骨髓 细胞 ，白细胞和血小板。HPS主要死因为出血 、 移植 已开始用于此病的治疗 ，但疗效不确定。临 感染 、多器官功能衰竭和 DIG，病死率高，大多预后 床易与血液系统疾病、恶性组织细胞病等相 昆淆， 不 良，半数死亡，尤其原发性HPS，病死率 100％。 本例患儿曾被误诊为肾病综合症 ，故对发热 、肝 嗜血细胞综合症以发热为首发表现 ，确诊主 脾肿大、血细胞减少、肝功能和凝血功能异常的 要依靠实验室检查尤其是骨髓细胞形态等检查。 患儿，要警惕 HPS的可能 ，尽早进行骨髓检查明 1992年Wong等[21提出以下诊断标准：①发热超过 确诊断。 I周，高峰达 38．5℃以上；②肝脾肿大见全血细胞 减少累及 ≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异 [参考文献] 常；③肝功能异常，LDH≥1000U／L及凝血功能障 [1]廖清奎 ，主编．小儿血液病基础与临床[M1．北京：人 碍 (血纤维蛋 白原≤1．5g／L)，异常高铁蛋 白血症 ； 民卫生出版社，2001．618． ④嗜血组织细胞 占骨髓涂片有核细胞≥3％和累及 [2]WONGKF，CHANJK．Reactivehemophagocyticsyndrome： 骨髓，淋巴结，肝脏及 中枢神经系统的组织学表现 。 clinicalpathologic study of40 patients in an oriental 本例患儿 以发热起病 i月余 ，体温高峰达 population[J]．AmJMed，1992，93(2)：177． 40．5℃，肝脾大，皮下出血 ，全血细胞减少，肝功 [3]ERDURANE，GEDIKY，SENY，eta1．Successfultreatment 能受损 ，LDH2711U／L，凝血功 能障碍 (FIB ofreactivehemophagocyticsyndromewithcyclosporinAand intravenousimmunoglobulinJ【】．rrurkJPaediatr，2000，42 0．38g／L，凝血时间明显延长)，骨髓涂片见网状细 f21：166-170． 胞吞噬血细胞现象 ，故嗜血细胞增多综合症诊断 [4jSA1，0MIA，NAGAIS，NAGAIT，eta1．Effectofplasmaex— 明确，结合患儿年龄，以继发性可能性大。 changeonrefractoryhemophagocyticsyndromecomplicated 嗜血细胞综合症为罕见的致死性疾病 ，目前 withmyelodysplasticsyndromeJ【】．Therapher，1999，34()： 其治疗尚无特异性，化疗 (VP，VP一16方案)、大 3】7-3】9． · 短篇与个案 · 眼球肿瘤摘除术后放疗水囊填充物的应用 夏 群，马飞云，崔建国，朱俞朴，沈国平，柏 晗 (云南省肿瘤医院 放疗科，云南 昆明 650118) 在放射治疗临床照射过程中，为保证辐射剂 诊断： “右眼眶腺样囊性癌”，术后行放、化疗。 量的准确、均匀，对一些因组织缺失的患者 ，需 2年后因右侧眼眶外侧壁复发收住我科行再次放射 用组织