单纯疱疹病毒性脑炎伴Kluve-Bucy综合征3例.docVIP

单纯疱疹病毒性脑炎伴Kluve-Bucy综合征3例[摘要] 目的：探讨单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及Kluve-Bucy综合征的特点。方法：对3例临床诊断的单纯疱疹病毒性脑炎患者的临床资料进行分析。结果：①3例患者均有头痛、发热、精神行为异常、贪食表现。②头颅MRI均有额、颞叶损害。③脑电图弥漫性异常，以额、颞显著。④脑脊液：2例压力高，细胞数均增高。⑤早期无环鸟苷治疗，病情渐好转。结论：单纯疱疹病毒性脑炎KBS的临床特点：头痛、发热、行为异常、视觉失认、贪食、饮食习惯改变、口部探索。诊断以临床表现，实验室和影像学检查为依据，KBS与双侧颞叶损害有关。早期无环鸟苷治疗可改善预后,镇静药或卡马西平治疗可改善KBS的症状。 [关键词] 单纯疱疹病毒性脑炎；Kluve-Bucy综合征；诊断；无环鸟苷 [中图分类号]R511 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）01（a）-120-02 单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是最常见的散发性、致命性急性病毒性脑炎，病情严重、死亡率高，而HSE引起Kluve-Bucy综合征（KBS）非常少见。因KBS有较明显的精神行为改变，易被误诊，现将我院3例患者的临床资料报道如下： 1 临床资料 例1，17岁，女性，学生， 因发热头痛5 d伴呕吐1 d，在私人诊所按“感冒”治疗，症状不缓解来我院。来院时查体：体温39.0℃，血压90/60 mmHg，嗜睡，表情淡漠，查体不合作，颅神经检查未见异常，双侧Babinski征阳性，颈抵抗阳性，克氏征阳性。辅助检查：脑电图出现弥漫性高波幅慢波，以额、颞区明显。头颅MRI：左侧颞叶、额叶、岛叶长T1、长T2异常信号。腰穿：压力188 mmH2O, 白细胞69×106/L， 单核细胞0.83，红细胞4.6×106/L，糖、蛋白、氯化物均正常。临床诊断：病毒性脑炎HSE的可能性大，给予甘露醇、无环鸟苷、激素、能量合剂等综合治疗。次日体温37.5℃，仍嗜睡，答非所问，10 d后意识清楚，渐出现淡漠，有时不认识家人，言语减少，贪食，不知饥饱，不分场合喜暴露隐私部位而不知羞耻，有时乱摸，大声无目的的呼唤，诊断考虑HSE合并KBS。给予氯丙嗪、卡马西平后症状渐好，随访半年，患者智力较前差，但生活能自理。 例2，23岁，男性，因头痛发热周身不适3 d，在当地诊所按上感治疗1周，病情无明显好转，伴频繁抽搐半天，转入我院，既往体健，查体：体温39.6℃，多睡，表情淡漠，反应迟钝，计算力、记忆力均差。颅神经及躯体神经检查未见异常，颈抵抗阳性，克氏征阳性。辅助检查：脑电图弥漫性慢波伴尖波及棘波，双侧额颞显著，以右侧为重。头颅MRI：双侧海马、双侧颞叶前部、右额叶、双侧丘脑片状长T1、长T2异常信号。腰穿：压力200 mmH2O，白细胞175×106/L，蛋白0.9 g/L，糖、氯化物正常。诊断：病毒性脑炎HSE可能性大，给予甘露醇、无环鸟苷、地塞米松治疗。入院后仍有全身性强直阵挛发作，静推安定，肌注鲁米那，癫痫再无发作，8 d后，病人出现贪食，不能控制的进食，没有食品时抢别人的吃或者吃鲜花等，多饮，体重明显增加，欣快、多语，逢人爱打招呼，有曾相识感，还用嘴咬自己和他人，精神症状明显，给予氯丙嗪、卡马西平后症状改善明显，1个半月后，复查腰穿、压力化验均正常。复查头颅MRI：双侧额颞岛叶及丘脑长T1、长T2异常信号。共住院2个月后，症状好转出院。 例3，14岁，男性，学生，因头痛发热，精神差3 d伴语言减少1 d入院，既往体健，入院时查体：体温38.8℃，口周有疱疹，意识清楚，但反应慢，注意力不集中，计算力差，眼底正常，双侧Babinski征阳性。腰穿：压力150 mmH2O，白细胞数58×106/L，糖蛋白、氯化物均正常。脑电图：弥漫性高波幅慢波，以双额颞区明显，外院头颅CT未见异常，头颅MRI双侧额颞、丘脑可见片状长T1、长T2异常信号。诊断：HSE给予无环鸟苷、地塞米松、能量合剂等综合治疗，口周外用无环鸟苷软膏，治疗5 d后症状明显好转，10 d后出现精神症状，乱打乱摸，欣快多语，说话很幼稚，贪吃，向别人要东西吃，误认别人为自己的亲人，在别人床上睡觉，吻他人，拥抱他人。加用卡马西平后症状渐好转。 2 讨论 单纯疱疹病毒性脑炎的早期症状常为头痛与发热，体温可高达40~41℃，失语，局限性或全身性癫痫发作，偏瘫，精神异常或意识障碍等，因额颞叶及边缘系统受损，精神异常可重于神经症状。在中枢神经系统病毒性感染中，以HSE最常见，约占全部脑炎的10%~20%[1]，其中95%以上为HSV-1感染，全年均有发病。国外已有报道，HSE引起Kluve-Bucy综合征[2]。本文3例患者均有发热、头痛、精神症状，其中1例出现全身强