大脑胶质瘤病及单纯疱疹病毒性脑炎鉴别诊断.doc

大脑胶质瘤病及单纯疱疹病毒性脑炎鉴别诊断[关键词] 大脑胶质瘤病; 单纯疱疹病毒性脑炎; 诊治流程 [中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)33-08-03 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri,GC)是一种少见的以神经胶质细胞弥漫性瘤样增生为特征的中枢神经系统原发肿瘤性疾病,属于神经上皮肿瘤的一种特殊类型,由Nevin[1]于1938年首先报道,由于其发病率较低,占同期神经上皮肿瘤的0.66%,临床表现缺乏特异性,常导致误诊及延误诊断。由于影像学表现与病毒性脑炎极相似,且单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephslitis HSE)的散发性,无季节性,无地区性,发病年龄与性别比与GC有时十分相似,被诊断为HSE较为多见。Ginsberg L[2]等报道1.5%的病毒性脑炎活检诊断为脑胶质瘤。但治疗上差别较大,所以鉴别殊为重要,随着GC的逐渐被认识、发病率的增加及医学知识的丰富和发展,通过文献的学习,将从以下方面来比较两病的异同点。 1 流行病学及发病机制 GC:WHO定义为侵犯2个或2个以上脑叶的胶质细胞肿瘤。常侵及双侧大脑半球,亦可累及幕下甚至脊髓,归类为不明来源的神经上皮肿瘤,占同期神经外胚层肿瘤0.66%,WHO分类Ⅲ级,文献以弥漫性胶质瘤(diffuse glioma)及弥漫性胶质母细胞瘤(diffuse cerebral glioblastosis)等命名,近年该病统一命名为“GC”。发病平均年龄为45岁,男女比例为1.34?1[3],也有文献报道为10?1[4],平均病程为13个月。分型:目前认为有两种类型的GC。一型有典型表现,新生物浸润性生长,且受累的结构呈弥漫性肿胀,没有明显的肿瘤肿块形成;二型可能是由一型发展而来,除了弥漫性浸润外,还有明显的肿块,表现为恶性肿瘤的特征。起源:GC的起源有许多争议,有些形态特征与星形细胞瘤相似,但也有一些表现不支持这些观点。关于其病理起源有许多假说,如胶质细胞胚胎时发育障碍、弥漫性浸润、多中心起源、原位增殖以及所谓的区域性转化等。因此,可以认为GC 为组织起源仍不明确,结合文献复习,认为该病以弥漫性白质浸润及多部位发生为特点[3,4]。HSE是由单纯疱疹病毒侵入脑内所致的急性中枢神经系统感染。呈散发性、无季节性和地区性,各年龄段均有发病,发病年龄统计约为3个月～68岁,成年人多见,男女比例无明显差异,约1.45?1,平均病程为10.3个月[5]。发病率为1/250000～1/500000[6],据统计其约占已知的病毒性脑炎的20%～68%,占全部脑炎的5%～20%[7]。单纯疱疹病毒是1941年从脑炎患者脑组织中分离出来的,属DNA疱疹病毒,分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型病毒主要通过三叉神经和嗅神经侵入脑组织,常选择性损害额叶基底部和颞叶,以成人及少年儿童感染为多。Ⅱ型病毒感染主要见于新生儿,与生殖道的感染有关。病理改变为弥漫性双侧脑实质内(以额叶、颞叶为主)出血、坏死,神经元、神经胶质细胞内有包涵体存在。并可伴有全身的如肝、肺、肾等多脏器的感染。 2 临床表现 GC起病隐匿,病程长短不一,呈进行性发展,任何年龄均可发病,发病初期可无神经系统阳性体征。临床表现复杂多变,缺乏局部病变体征,主要特点有:癫痫,为主要早期临床表现,出现局灶性或全身性癫痫发作,明显的精神与智能障碍;也可有高颅压症群,意识障碍及局灶神经功能障碍[3,4]。HSE发病时25%的病人有口唇疱疹史,呈急性或亚急性起病。可出现发热、头痛、全身不适,流鼻涕等前驱症状,约2/3的病人以精神异常为首发症状,表现为表情淡漠,呆滞,言语减少,或欣快,注意力不集中;记忆力减低,行为异常,生活懒散,可出现幻觉、错觉、虚构、定向力及认知障碍等,早期可误诊为精神病或癔病而送到精神病院。约1/4病人以癫痫为首发症状,出现局灶性或全身性癫痫发作,并有意识障碍及局灶神经功能障碍,如:嗜睡、昏睡、严重者昏迷或去大脑强直。可出现偏瘫,偏身感觉障碍、失语、共济失调、眼球运动障碍,复视、吞咽困难,脑膜刺激征及颅高压,症状体征多样[8-12]。 3 实验室检查 GC血清HSV-Ⅰ型及HSV-Ⅱ型抗原检测阴性,脑脊液检查:细胞数正常,无出血,压力稍高,25%患者蛋白质轻度增高,糖,氯化物正常[3]。PCR检测CSF中HSV-Ⅰ、Ⅱ阴性。 HSE血清HSV-Ⅰ型及HSV-Ⅱ型抗原检测阳性,HSV抗体测定滴度增高。检查阳性率为76%,脑脊液检查:压力增高,细胞数轻度或中度增加,以淋巴细胞或单核细胞为主,有红细胞的出现,发现红细胞是诊断HSE的一个特征性指数,蛋白质轻度或中度增高,糖,氯化物正常[10,3