原发性腹茧症并肠梗阻诊治.docVIP

原发性腹茧症并肠梗阻诊治摘 要 目的：探讨腹茧症并肠梗阻的临床特点及诊治方法。方法：收治腹茧症患者11例，分析临床资料。结果：11例均以急、慢性肠梗阻入院，术前进行了腹部X线平片、CT检查，均发现肠梗阻，完全性1例，不完全性10例。CT发现腹膜及肠管管壁增厚强化，肠壁间粘连紧密，小肠径路紊乱，聚集成团，似可见增厚的包膜包裹。剖腹术中均发现全部或部分小肠被一层灰白色致密坚韧的纤维膜包裹。行粘连松解、肠排列术、肠切除肠吻合术等，术后11例全部治愈。结论：患者反复出现急性或慢性肠梗阻症状，排除其他原因或合并腹部包块者，应考虑腹茧症的可能。术前放射学检查对本病的诊断很有价值。 关键词 腹茧症 肠梗阻 诊断 治疗 腹茧症是一种罕见的腹部疾病，其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰白色、形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹。常以肠梗阻和(或)腹部包快为首发症状，术前诊断困难，最终诊断与治疗以手术为主。2005年1月～2011年5月收治腹茧症并肠梗阻患者11例，结合文献资料复习，以提高对本病的认识与诊治水平。现报告如下。 资料与方法 本组患者11位，男7例，女4例；年龄25～55岁，平均40岁。患者均有肠梗阻症状：腹痛、腹胀、恶心、呕吐，肛门停止排便排气或者肛门排气排便减少；既往均无手术史。查体：11例患者术前均有肠鸣音亢进，全腹压痛，以脐周明显，其中2例有多次同样住院病史，并保守治疗成功。影像学诊断：术前11例患者均行腹部X线检查，提示：小肠扩张，有气液平，诊断肠梗阻。CT检查11例，显示腹膜及肠管管壁增厚强化，肠壁间粘连紧密，小肠径路紊乱，聚集成团，似可见增厚的包膜包裹，其中10例，不完全肠梗阻；1例可见多个阶梯液气平面，完全性肠梗阻。 治疗：10例患者入院后予其行非手术治疗1～4天，效果差，均行剖腹探查手术。其中1例术中发现右侧隐睾并大网膜缺如，全部小肠被一层透明纤维膜包裹，予其行纤维膜松解粘连。其余9例见部分小肠被一层灰白致密蚕茧样膜状物质包裹覆盖，部分小肠折叠于其中，肠间有疏松粘连，切除部分或全部茧状纤维膜，松解肠管粘连；2例伴有阑尾炎，同时行阑尾切除术；1例完全性肠梗阻，直接手术探查，术中发现嵌顿肠管坏死，同时行部分小肠切除端端吻合术。术后病理报告：小肠浆膜面纤维组织增生，局部钙化、变性，伴炎细胞、组织细胞反应。 结 果 11例患者均术后3～4天排气、排便，2例术后8、12天再次并发肠梗阻，均保守治愈。无并发肠瘘、腹腔感染、短肠综合征等并发症。 讨 论 腹茧症又称硬化性腹膜炎，局限性小肠外薄膜包绕症，先天性小肠禁锢症，包膜内粘连肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症等。主要表现为腹腔部分或全部脏器被一层膜样物质包裹，形似蚕茧。肉眼观察，包膜表面一般比较光滑，厚0.3～1.0cm；镜下观察为正常腹膜样组织或增生的纤维结缔组织，常伴有透明变性、慢性炎改变，部分肠壁表面为增生的致密纤维结缔组织伴透明变性，肠壁黏膜层和肌层无显著变化。临床上通常由于小肠扭转或外压而表现为肠梗阻。也可有腹痛、发育迟缓、腹部包块、体重减轻等，症状可反复发作，并自行缓解。 腹茧症病因迄今尚无定论，有多种学说，将发病原因不明、无腹部手术及外伤史归于原发性腹茧症，这一类患者可能因先天性发育畸形所致，本组1例并发大网膜缺如，可能是在胚胎发育过程中由于大网发育不良，膜状的大网膜沿横结肠下缘将小肠包裹并形成包膜或分隔；另一类相对有较明确的病因，归为继发性腹茧症，由于腹腔内某种因素包括化学性腹膜炎，结核性腹膜炎、肾炎，恶性肿瘤及心力衰竭伴腹腔积液、长期服用β受体阻滞剂等导致了胶原的过度生成和腹腔纤维化，腹腔内纤维蛋白的渗出机化形成致密白色纤维膜包裹压迫小肠所致腹茧症［1，2］。 腹茧症的临床表现缺乏特异性，均为肠梗阻或腹部包括并肠梗阻，术前诊断十分困难。绝大多数病例被误诊为其他疾病，最终因剖腹手术确诊［3］。本组病例为肠梗阻或腹部包块并肠梗阻，均于术中明确诊断。肠梗阻患者有如下表现，应考虑有腹茧症的可能：①腹痛、腹胀反复发作，但无腹膜炎腹部手术及外伤史，肠梗阻原因不明确。②钡餐透视示腹部肿块内为折叠的小肠，肠襻排列成花菜状，加压后肠管不易分离，推动肿块时该段小肠随之移动。X线透视下可见钡剂通过小肠的时间明显迟滞，钡柱前进的形状呈“M”形。正常情况下钡柱经过小肠时呈“Z”形。如果近段小肠扩张或有气液平面说明已有梗阻发生。③腹部彩超见包块处肠管扩张明显，有蠕动，不能探及实性或囊性肿物［4］，外被一层厚的回声组织包绕，术中发现灰白，质韧厚硬的纤维膜包裹全部或部分小肠，形似蚕茧，其他器官亦有此膜覆盖，大网膜缺如时本病即可诊断［5］。④CT表现具有特征性，可看到包裹肠襻的纤维包膜，其密度比周围高，包裹内为盘曲成团的肠管，发生梗阻时可见