原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
短篇报告
Case ReDorts
全抗体缺乏性免疫缺陷继发硬脑膜下脓肿1例
陈广义 刘大忠 陈同辛
浙江省江山市91林医院， 浙江 江山 3241 00
36．8 g／L，球蛋白16．0g／L，LDH：435u／L。血培养7
天无细菌生长。IgG：1．56g／L，IgA：0．244g／L，IgM：
【关键词】免疫缺陷：硬脑膜下脓肿
0．158g／L。C3：1．550g／L，C4：0．509g／L。淋巴细胞
【中图分类号】R55 3；R742
【文献标识码】D 总数：14100．0 t(2500．0—9000)m／L；总T淋巴
【文章编号】1 009—32 57(2 008)01—0058—02 细胞：10729．0 t (1180．0—3820．0)m／L；总B淋
巴细胞：30．0、L(230．0—1590．0)m／L；抑制／
细胞毒T细胞CD8：7689．0 t(160．0—1400．0)m／
1病例资料 L；辅助T细胞CD4：2845．0 t(740．0—2460．0)
m／L；NK细胞：3275．0 t(46．0—430．0)m／L；总
患儿，女，3周岁，间歇性发烧伴双膝肿痛一年半。一 T淋巴细胞：76．0(50．0—84．0)％；总B淋巴细胞：
年半来，间断性发烧，无规律性，抗感染治疗有效，不 0、L(5．0一l8．0)％；抑制／细胞毒T细胞CD8％：
定期复发；伴有脱发，双膝肿痛，跛行，半年前，曾以关 55．0 t(15．0—44．0)％；辅助T细胞CD4％：20．0
节炎治疗，从左膝关节抽出乳白色液体史，量不详、未 、L(27．0—51．0)％；CD4／CD8比值：0．37、L(0．
送检；时有腹泻伴有消化不良食物。无新生儿期疾病史， 6—4．0)o／o；NK细胞：23．0(7．0—40．0)％。
否认药物、食物过敏史，无外伤及输血史，如期进行疫 入院后以抗体缺乏性免疫缺陷病给予静脉输注免疫
苗接种，家系无相似疾病可查，父母非近亲婚配。入院 球蛋白 (0．4g／kg)并联合抗菌素抗感染治疗，患儿体
后体温驰张热型，波动在37~C-40．5℃，慢性干瘦病容， 温渐降至正常后行开颅手术示：左顶部硬脑膜下厚壁脓
体重8．9公斤，身高84cm，头围47cm，头发稀疏而黄。 肿，抽出淡红色含有白色絮状物混浊液体l5ml。
未及肿大的浅表淋巴结，皮肤可见数个红色斑丘疹黄豆
至花生米大。鼻腔无分泌物，副鼻窦、乳突无压痛，口 2 讨 论
腔粘膜正常，扁桃体不大，心肺无异常，肝肋下2cm，
剑突下3cm，质中等，无触痛。腹舟状，无包块。双膝 全丙种球蛋白低下血症是较为少见的疾病。临床可
关节肿大，伸直受限，以左侧为重。四肢肌力V级，张 见有五种类型：(1)X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA)
力正常无肌颤，腓长肌无肥大。神经病理征阴性。超声 为最常见的原发性B细胞免疫缺陷病，大约85％-90~／~
肝脏稍大，心脏无异常。头颅CT平扫：左侧颢顶部慢性 在幼年发病的低丙种球蛋白血症男性婴幼儿患者是
硬膜下血肿。MIR：左侧顶部亚急性硬膜外血肿。X一 XLA【l1，其特点表现为血循环中B细胞及各类Ig均减
线检查：心肺膈无明显异常；骨龄判定符合实际年龄； 少或缺如，即 G2．0g／L，IgA、M0．1g／L。临床易
双膝关节软组织肿胀，骨质无损害，骨骺缘毛糙。血常 感症状严重，起病早，男性发病。(2)X连锁低丙球血症伴
规
文档评论（0）