骨髓造血细胞自身抗体在儿童全血细胞减少症中的临床运用的初步探讨.pdfVIP

骨髓造血细胞自身抗体在儿童全血细胞减少症中的临床应用的初步探讨 中文摘要 骨髓造血细胞自身抗体在儿童全血细胞减少症中的 临床应用的初步探讨 中文摘要 目的：通过流式细胞术测定骨髓造血细胞自身抗体，探讨其在儿童全血细胞减少 性疾病中的意义。 方法：1、全血细胞减少的患儿按儿童骨髓造血细胞衰竭性疾病选择相关检查， 进行诊断及鉴别诊断。2 、运用流式细胞术测定骨髓造血细胞自身抗体，与急性特发 性血小板减少性紫癜（ITP ）患儿进行比较，分析其有无统计学差异。3、根据骨髓造 血细胞自身抗体结果进行分组，参照成人免疫相关性全血细胞减少症 （immuno related pancytopenia ，IRP ）诊断标准，分析患儿初诊时血红蛋白、网织红细胞百分比、中性 粒细胞绝对值、外周血淋巴细胞亚群、骨髓涂片中粒/红比、巨核细胞总数、造血岛、 骨髓 T 淋巴细胞亚群等结果有无统计学差异。4 、参照成人IRP 诊断标准分为拟诊组 与非拟诊组，各组骨髓抗体阳性情况构成比应用χ²检验。 结果：1、62 例全血细胞减少的患儿中，51 例诊断为儿童造血细胞衰竭性疾病， 11 例明确诊断其他疾病，包括急性淋巴细胞性白血病（ALL ）4 例、急性髓细胞性白 血病（AML ）2 例、噬血细胞综合征（HLH ）1 例、骨髓异常增生综合征-难治性贫血 （MDS-RA ）1 例、骨髓异常增生综合征- 难治性贫血伴原始细胞增多转变型 （MDS-RAEB-t ）1 例、EB 病毒感染 1 例、急性造血功能停滞 1 例。2 、51 例患儿中， 骨髓造血自身抗体各系阳性数（率）分别为：粒系 CD15+/IgG+ 12 例（23.5% ）、干 系 CD34+/IgG+ 31 例（60.7% ）、红系GPA+/IgG+ 13 例（25.5% ）；按三系阳性数(率) 进行分组，分别为：0 系阳性组 14 例（27.4% ）、1 系阳性组 20 例（39.2% ）、2 系 阳性组 12 例（23.5% ）、3 系均阳性组 5 例（9.8% ）；对照组20 例 ITP 患儿各系阳 性数（率）分别为：粒系 1 例（5.0% ）、干系3 例（15.0%）、红系 1 例（5.0% ）； 按三系阳性数(率)进行分组，0 系阳性组 15 例（75.0% ），1 系阳性组 5 例(25.0%)，2 系及 3 系阳性均 0 例（0.0% ），两组总体自身抗体阳性率间存在显著统计学差异 I 中文摘要 骨髓造血细胞自身抗体在儿童全血细胞减少症中的临床应用的初步探讨 （p0.05 ）。3、按骨髓自身抗体 0~3 系的表达分为四组，各组外周血指标中，初诊 血红蛋白、网织红细胞百分比和中性粒细胞绝对值均无统计学差异（p0.05 ）；外周 血淋巴细胞亚群中，各指标均无统计学差异（p0.05 ）；在骨髓细胞象中，粒/红比、 巨核细胞总数、造血岛数量均无统计学差异；骨髓T 淋巴细胞亚群各指标在四组之间 无统计学差异（p0.05 ）。4 、51 例患儿中，拟诊组 11 例，其中 0 系阳性组 3 例，1 系阳性组 6 例，2 系阳性组 2 例，3 系阳性组 0 例；非拟诊组 40 例，其中 0 系阳性组 11 例，1 系阳性组 14 例，2 系阳性组 10 例，3 系均阳性组 5 例。经统计分析，各组 之间均无统计学差异（p0.05 ）。 结论： （1）引起儿童外周血全血细胞减少的病因复杂，病种繁多，除常见的急性白血 病、再生障碍性贫血外，还有骨髓异常增生综合征、噬血细胞综合征、感染等。（2 ） 儿童骨髓增生衰竭性疾病中，确实存在骨髓自身抗体的异常表达。（3 ）参照成人免 疫相关性全血细胞减少症的诊断标准，通过检测骨髓自身抗体，本文未能得出与成人 相似结论，儿童是否存在免疫相关性全血细胞减少症值得进一步探讨。 关键词：骨髓造血细胞自身抗体；免疫相关性全血细胞减少症；儿童；骨髓衰竭 性疾病 作 者：马秀慧