肾小球微小病变病.ppt

肾小球微小病变病(Minimal Change Disease, MCD) 中山大学附属第一医院肾科 姜宗培 MCD病理特点 电镜：毛细血管上皮细胞足突弥漫地融合和裂孔闭塞，免疫病理检查阴性。 病理特征 光镜：肾小球毛细血管、无明显变化 免疫荧光：无免疫球蛋白、无补体成分 电镜：毛细血管上皮细胞足突弥漫地融合和裂孔闭塞，免疫病理检查阴性。 分子病变：滤过膜的负电荷屏障缺陷，引起大量蛋白尿 MCD和slight lesion的区别 肾病综合征 无异常 足突广泛融合 阴性 蛋白尿、血尿 无异常或轻微节段系膜增生 系膜和GBM节段行轻微异常，系膜区少量电子致密物 系膜区少量IgG、IgM、IgA、C3沉积 临床分型 原发性MCD 继发性MCD 感染 肿瘤 病毒 何杰金氏病 寄生虫 淋巴瘤/白血病 药物 实体瘤 非甾体类消炎药 致敏原 金 食物 锂 粉尘 干扰素 蜜蜂螫伤 氨苄西林 花粉 利福平 槲叶毒葛和常青毒藤 三甲双酮 疱疹样皮疹 Tiopronin 临床表现 本病男性多于女性（2：1） 好发于儿童，占小儿原发性肾病综合征的80％，在大于16岁的成人中，占约20％。 起病时多无诱因，可有上呼吸道感染或过敏史。 典型临床表现常为肾病综合征，通常无肉眼血尿，1/3有镜下血尿。高血压不常见(仅占13％)。内生肌酐清除率大都正常，偶有发生急性肾衰竭。 很少会发生血栓、栓塞并发症。 实验室检查 大量蛋白尿，蛋白尿常为高度选择性。 约15％病者有镜下血尿。 在发病初期，病人有明显水肿时，其血清肌酐可轻度升高(约占30%病人)， 血清白蛋白常明显下降，总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白常升高。 C3、C4常升高或正常， IgG在发作期可明显下降，IgM可升高。 HLA B12抗原与常复发型肾病综合征有相关。 原发性MCD发病概况 成人MCD与儿童MCD的区别 起病以潜袭为主 常伴有镜下血尿和高血压 肾衰竭发生率较高，恢复较慢 激素治疗起效较慢 治疗 约半数病人可自发缓解 约90%对激素治疗敏感 易复发，常无诱因 激素治疗的原则和方法 首剂要足 1mg/kg/day 8-12w 减量要慢 每周减5mg 半量时维持2-3m 最小维持剂量20mg/qod 疗程要长 总疗程12-18m 激素 首始治疗有效，无复发 首始治疗有效，在缓解后头6个月内复发1次 首始治疗有效，但缓解后头6个月内，有2次或2次以上的复发（常复发肾综） 首始治疗可诱导缓解，但减量过程中或停药2周内复发（激素依赖） 初始治疗有效但复发后继续治疗无效 治疗无效（激素抵抗） 自发性缓解 常复发肾综的原因 病理类型 遗传背景（HLA B12） 治疗不规范 感染 过敏反应 劳累 常复发肾综的治疗 注意休息 防治感染 预防过敏反应 规范激素治疗 首始阶段用量足够大，疗程足够长 减至小剂量持续6个月