多囊肾并发肾错构瘤1例报告.docVIP

精品论文 参考文献 多囊肾并发肾错构瘤1例报告 蒋叶1 施训仕2 郭阔3 柯昌兴3(通讯作者) 王剑松3 　　(1 昆明市五华区人民医院外科 650031) 　　(2昆明警备区虹山第一干休所门诊部 650033) 　　(3 昆明医科大学第二附属医院泌尿外科一区 650033) 　　【关键词】多囊肾 肾错构瘤 并发 　　【中图分类号】R692.1+2 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2014）09-0264-02 　　1.病历摘要 　　患者男性，10岁，主因“腰腹部酸痛间歇发作7年”于2014年2月8日入院。患者7年前无明显诱因出现腰腹部间断酸痛，于当地医院体检发现多囊肾，考虑患者年幼未予诊治。半月前再次体检，CT示多囊肾。患者自体检发现多囊肾以来无血尿及尿色浑浊，无尿频、尿急、尿痛，无明显消瘦，饮食、睡眠及大便均正常。入院查体：体温36.2℃，脉搏95次/分，呼吸20次/分，血压103/64mmHg，双侧面颊部对称性散在针尖大小红褐色丘疹，心肺（-），腹软，肝脾触诊不清，双侧腹部可触及肿大肾脏包块，左侧较右侧大，压痛阳性，移动性浊音阴性，双肾区叩击痛阳性，双下肢无水肿。既往身体健康，否认高血压、糖尿病、冠心病、肝炎、结核等病史，否认烟酒不良嗜好，否认多囊肾家族史。血常规：WBC7.42times;109，RBC4.30times;1012，Hb122g/L，PLT243times;109；肾功能：BUN6.25mmol/L，SCR44umol/L；肝功能：TP67.9g/L，ALB40.2g/L，GLB27.7g/L，A/G1.45；尿常规未见异常。肝胆胰脾B超未见异常。胸片及KUB+IVP示：心肺未见异常；双输尿管上段不全梗阻，双肾积水。泌尿系B超示：（1）双肾多囊肾声像；（2）左肾实质中份低回声结构，多考虑肾母细胞瘤声像，其他待鉴别。中下腹CT平扫+增强示：（1）双肾多发囊肿，（2）左肾占位，性质待查。入院诊断：（1）多囊肾；（2）左肾占位。入院后给予泌尿外科护理常规，普通饮食，完善术前相关检查，于2014年2月12日在全麻下行经腹正中切口左肾占位切除术，术中可见左肾上极实性肿物，包膜完整，给予左肾部分切除并送术中冰冻病理检查，术中报告：冰冻切片未见明确的恶性特征，最终性质待石蜡切片。手术过程顺利。术后给予患者抗炎、补充营养等对症治疗，恢复顺利。术后病理石蜡切片报告：（左肾占位）考虑血管平滑肌脂肪瘤，结合患者有多囊肾病史，建议临床排查有无结节性硬化。将患者病理报告告知家属并给予相关检查建议，患者家属诉因经济原因拒绝进一步检查，患者恢复顺利出院，嘱其定期体检复查。 　　2.讨论 　　肾囊性疾病（cystic diseases of the kidney）是具有同一肾囊肿形态特性的多种混杂疾病，并有较高的发病率。现在一般采用美国儿科学会（AAP，1987）提出的命名分类，将肾囊性疾病分为基本的两类，即遗传性和非遗传性。单纯性肾囊肿是最常见的肾囊性疾病，通常为单侧和单发，但也有多发和双侧发生，属非遗传性先天性疾病。单纯性肾囊肿病理特点为多向肾表面生长，呈球形或卵圆形，光滑，轮廓清楚，囊肿发生在肾皮质表浅部分，亦可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。其临床表现多为囊肿直径达4cm时引起症状，以患侧腹部或腰背部胀痛为主。肾多发性囊肿（multicystic kidney）是指先天性肾发育不良性多发性肾囊肿，即多囊性肾发育不良（multicystic dysplastic kidney）[1]，属非遗传性疾病，病肾不成肾形，无肾盏引流系统；肾实质未分化发育而为若干大小不等的囊肿，外观犹如一串葡萄；肾动脉呈细线状或根本未发育；患侧输尿管上段闭锁，但也有国外报道为非闭锁的正常输尿管[2]；病肾无功能；该病是婴儿中最常见的先天性囊性疾病，腹块是最重要的临床表现，呈单侧性，左侧较右侧更常见[3]。 多囊肾（polycystic kidney disease）是肾囊性疾病中最常见的一种，它属遗传性疾病。根据遗传学研究，多囊肾分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类[4，5]。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病，外显率为100%，其特点具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会均等；其病理特征为全肾布满大小不等、层次不同的囊肿；ADPKD是多系统全身性疾病，典型的ADPKD症状出现于30-50岁，包括镜下或肉眼血尿、疼痛、腹块、胃肠道症状及高血压等，以疼痛、腹块与肾功能损害三项为最重要[6]。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多