原发性胆汁性胆管炎合并肾小管酸中毒1例报告.docVIP

原发性胆汁性胆管炎合并肾小管酸中毒1例报告 董凯惠 王尧 方伊娜 蒉乙文 温晓玉 金清龙 吉林大学第一医院肝胆胰内科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 胆管炎; 酸中毒, 肾小管性; 低钾血症; 病例报告; 作者简介：董凯惠 (1991-) , 女, 主要从事肝胆胰疾病内科诊治研究。 作者简介：金清龙, 电子信箱:jinql2016@163.com。 收稿日期：2017-05-25 Renal tubular acidosis in primary biliary cholangitis:a case report DONG Kaihui WANG Yao FANG Yina Department of Hepatology, The First Hospital of Jilin University; Keyword： cholangitis; acidosis, renal tubular; hypokalemia; case reports; Received： 2017-05-25 1 临床资料 患者女性, 35岁, 因“肝功能异常4年, 乏力2年”于2016年4月19日入住吉林大学第一医院。患者4年前发现肝功能异常, 就诊于本院行相关检查明确诊断为“原发性胆汁性胆管炎 (PBC) ”, 并开始规律口服熊去氧胆酸至今。期间患者定期复查, 病情相对稳定。2年前患者因间断性乏力, 经检查发现低钾血症, 自行间断口服枸橼酸钾, 未系统复查及明确原因。既往10年前因“甲状腺功能亢进”行碘131治疗, 发现甲状腺功能减退7年, 目前规律口服左甲状腺素钠125μg, 1次/d治疗;否认高血压、糖尿病、冠心病病史;否认肝炎、肺结核史及接触史;否认外伤史, 无药物、食物过敏史, 否认吸烟、饮酒史。查体:生命体征平稳, 神志清, 情绪易激动;皮肤、巩膜无黄染, 未见肝掌、蜘蛛痣, 浅表淋巴结未触及肿大, 心肺未见明显异常;腹部平软, 无压痛、无反跳痛、肌紧张, 肝脾肋下未触及;Murphy征阴性, 移动性浊音阴性, 双下肢无水肿。肝功能:AST 47 U/L, ALT 70 U/L, ALP 405 U/L, GGT 267 U/L;自身免疫性肝病Ig G抗体:抗核包膜蛋白gp210抗体阳性 (+++) , 抗M2-3E (BPO) 抗体阳性 (++) , 抗线粒体M2抗体阳性 (++) ;抗-HBs1000.00 m IU/ml;丙型肝炎抗体阴性;免疫球蛋白:Ig G22.9 g/L, Ig M 5.01 g/L;甲状腺功能五项:促甲状腺素13.290μIU/ml, 游离T3 2.93 pmol/L, 甲状腺球蛋白抗体531.80 IU/ml, 抗甲状腺过氧化物酶抗体48.41 IU/ml;血清钾2.82 mmol/L;血气分析 (2016年4月21日) :p H 7.425, CO2分压24.70 mm Hg, BE (B) -7.00 mmol/L, Na141.80 mmol/L, Ca1.17 mmol/L, Cl115.00 mmol/L;24 h尿离子检查:尿量4.60 L/24 h, 钾73.1 mmol/24 h, 钠261.3 mmol/24 h, 钙10.35 mmol/24 h, 氯239.2 mmol/24 h, 磷12.4 mmol/24 h;血管紧张素Ⅱ测定 (立位, 血浆) :800.00 pg/ml, 醛固酮测定 (立位, 血浆) :0.220 ng/ml。肝活组织病理诊断 (2013年1月7日) :符合原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期改变。肾上腺多排CT平扫: (1) 双肾上腺CT平扫未见明确异常; (2) 双肾结石。磁共振肝脾Ⅲ期增强扫描: (1) 肝脏形态及信号改变, 不除外肝硬化; (2) 肝右叶小囊肿; (3) 胆囊多发结石; (4) 脾略大。 入院后患者明确诊断为:PBC, 电解质紊乱-低钾血症, 甲状腺功能减退症, 胆囊结石, 双肾结石。结合相关检查, 考虑患者肝脏情况相对稳定, 顽固性低钾血症可能与原发性胆汁性胆管炎合并肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis, RTA) 有关, 建议前往上级医院进一步明确诊断, 出院后1个月患者就诊于北京协和医院, 血气分析:p H 7.347, CO2分压33.1 mm Hg, 实际HCO317.7 mm Hg, 实际碱剩余-6.6 mmol/L, 标准碱剩余-6.9 mmol/L, 阴离子间隙 (含钾) 8.8 mmol/L, 阴离子间隙 (不含钾) 5.7 mmol/L。血钾3.1 mmol/