原发性轻链型淀粉样变性治疗中出现急性肝衰竭1例报告.docVIP

原发性轻链型淀粉样变性治疗中出现急性肝衰竭1例报告 徐锡晶 王尧 孙颖 温晓玉 靳凤艳 金清龙 吉林大学第一医院肝胆胰内科 吉林大学第一医院血液肿瘤科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 淀粉样变性; 肝功能衰竭, 急性; 病例报告; 作者简介：徐锡晶 (1990-) , 女, 主要从事肝病诊治的研究。 作者简介：金清龙, 电子信箱:jinql2016@163.com。 收稿日期：2017-05-31 Acute liver failure during therapy for primary light-chain amyloidosis:a case report XU Xijing WANG Yao SUN Ying Department of Hepatology, The First Hospital of Jilin University; Keyword： amyloidosis; acute liver failure; case reports; Received： 2017-05-31 淀粉样变性常可累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统和骨髓[1], 分为原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性及遗传性淀粉样变性。淀粉样变性的整体发病率低, 其中原发性淀粉样变性发病率约为0.051‰~0.128‰[2]。该病的诊断主要依赖于病理学检查, 早期临床症状隐匿, 患者常因多脏器受损后就诊, 临床上易误诊、漏诊。淀粉样变性累及肝脏时黄疸发生率较低 (5%) , 且多为轻度黄疸, 并发重度肝内胆汁淤积临床少见[3], 现报告1例在淀粉样变性治疗中并发急性肝衰竭的病例。 1 病例资料 患者男性, 60岁, 因“腹胀、乏力6个月”就诊于本院。入院前6个月体检发现转氨酶升高, 此后间断口服保肝药物治疗, 定期复查肝功能未见明显改善, 且出现腹胀及乏力等症状, 为进一步明确诊治入本院。患者既往无烟酒嗜好, 否认肝炎病史, 无高血压、糖尿病、心脏病病史, 否认家族性疾病史。首次入院查体:心率64次/min, 血压121/84 mm Hg, 皮肤、巩膜无黄染, 胸廓对称, 双肺呼吸音清, 未闻及干湿啰音, 腹部略膨隆, 移动性浊音阴性, 肝肋下4 cm, 质韧, 脾肋下未触及, 全腹无压痛、反跳痛及肌紧张, 双下肢无水肿。辅助检查:凝血常规:PT14.8 s, PTA 69%;血常规:Hb 181 g/L;肝功能:AST 140.8 U/L, ALT 84.8 U/L, GGT 307.0 U/L, ALP 751.7 U/L, Alb 25.1 g/L, TBil 38.1μmol/L, DBil 20.3μmol/L, 总胆汁酸21.8μmol/L;肾功能:尿素氮16.9 mmol/L, 肌酐143.2μmol/L;尿常规:尿蛋白阳性 (++) ;免疫固定电泳 (尿+血清) :Igλ轻链阳性, Ig G阳性;血清Free-κ链13.90 mg/L, 血清Free-λ链242.00mg/L;免疫五项:Ig G 30.70 g/L, 补体C3 1.84 g/L, 补体C40.07 g/L;肾早期损伤检查:24 h尿α1微球蛋白77.00 mg, 24 h尿Ig G 360.00 mg, 24 h尿LAM轻链98.80 mg, 24 h尿KAP轻链46.00 mg;甲、乙、丙、戊病原学检测, 血清铜蓝蛋白及抗核抗体系列检查等均为阴性。MRI肝脾平扫:肝大, 肝实质内多发异常信号, 胆囊底异常信号, 考虑泥沙样结石, 腹水, 腹腔内脂肪间隙浑浊。骨髓涂片:浆细胞比例增多, 原浆+幼浆占18.5%。流式细胞检测:异常细胞群占有核细胞2.81%, 为异常单克隆浆细胞 (限制性表达胞浆Lambda) 。骨髓活组织检查:HE及PAS染色显示骨髓增生活跃 (50%) , 异型浆细胞灶状或散在分布 (占有核细胞40%) 。免疫组化 (IHC) :CD38阳性、CD138阳性、Kappa阴性、Lambda阳性、CD56阴性、CD19阴性、CD20部分细胞阳性、Cyclin D1阴性、CD117阴性、CD79a阴性。肾穿刺活组织检查:MASSON染色 (图1a) 示:肾小球系膜区及毛细血管壁增宽, 可见嗜伊红均质无结构物质沉积。刚果红染色 (图1b) 示:部分肾小球和小动脉管壁阳性。符合肾淀粉样变性。综上, 临床诊断为:原发性轻链型淀粉样变性 (累及肝、肾, Mayo分期Ⅱ期) 。此后该患者规律于本院血液科行VCD周方案化疗[硼替佐米2.5 mg (第1、8、15天皮下注射) +环磷酰胺580 mg