内分泌性高血压-.pptVIP

影像学检查 肾上腺 垂体 胸部 病因 Cushing病--垂体ACTH微腺瘤 垂体分泌ACTH过多 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 Cushing综合症--原发性肾上腺皮质肿瘤 (腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 ACTH依赖性 65-70% 非ACTH依赖性 30% 病因 异位ACTH综合征 垂体外的肿瘤产生ACTH--刺激肾上腺皮质增生 -- 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH--刺激垂体分泌大量ACTH--肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧结节性增生或 结节性发育不良 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI ? ? －/ ? ? －/增生 腺瘤 －/增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 原发性醛固酮增多症 由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病 以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%； 最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5毫摩尔/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。 欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南 （ 2008年） 对原醛高发人群进行筛查 BP160～179/100～109 mmHg的患者，顽固性高血压患者，合并自发性或利尿剂所致低钾血症、肾上腺意外瘤、早发高血压或脑血管事件家族史（40岁前发病）的高血压患者，以及全部原发性醛固酮增多症患者中存在高血压的一级亲属 高血压的特点 最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段 中等度血压增高，以舒张压升高较明显 呈良性进展 对降压药疗效差。 血压升高的机理 （1）醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。 （2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应 （3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。 临床表现 ??? 1．高血压：最早出现，中等度血压增高。 ??? 2．低血钾综合征：肌无力及周期性麻痹为 最常见的症状，常劳累后出现。此外 有肢端麻木、手足搐搦。 ??? 3．心肾表现：多尿、夜尿增多、继发口渴 和尿路感染。心电图低钾图形，如Q-T延长， T波低平、倒置，T、U波融合，可有室上速 等心律失常。 诊断要点 ??? （1）有高血压、低血钾症状应考虑进行相关检查 ??? （2）如血钾低，碱血症，尿钾高，螺内酯试验阳性（320-400mg/dX1-2周）可初步诊断 ??? （3）有高醛固酮、低肾素血管紧张素（利尿剂+站位也不能显著升高）可确诊 （4） 立位醛固酮/肾素活性比值 ARR 》240（pg/ml:ng/ml/h） 敏感93% 特异94% 指南诊断推荐 运用血浆醛固酮与肾素比值（ ARR）在上述病人中筛选原醛症病人。 选择下述四种试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据，即口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。试验前应停用对测定有影响的药物。 原发性醛固酮增多症的分型 醛固酮瘤 增生性原醛： 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 产醛固酮性肾上腺癌 异位分泌醛固酮的肿瘤 病因 1、肾上腺醛固酮瘤：占60%~85%。多为单侧性、