佝偻病-.pptVIP

膝外翻畸形 七、诊断与鉴别诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查（早期可靠诊断指标为血清25-（OH）D3正常为25～125nmol/L(10 ～50ng/L) 相似点 本病特点 精神、运动发育延迟 囟门扩大、闭合晚，头大 先天性甲状腺功能减低症 智力低下 特殊外貌 X线骨龄延迟、钙化正常 血T3、T4 TSH （呆小病） 鉴别诊断 软骨营养不良 相似点 大头、前额突出 肋骨串珠、腹大 本病特点 特殊体态：手指短粗、五指平齐、 腰椎前凸、臀部后凸 X-线：长骨短粗、弯曲，干骺端变宽， 呈喇叭口样，但轮廓完整，部分 骨骺可埋入扩大的干骺端中 软骨发育不良：头大、前额突出 　低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷 肾性佝偻病、肝性佝偻病 其他病因导致的佝偻病 八、治 疗 维生素D制剂： 口服法 维生素D ：2000-4000IU/d （ 50-100μg/d ） 2-4周后根据X-线改变，改为预防量400IU/d 一般治疗：提倡母乳喂养，添加辅食，户外活动 钙剂治疗 肌注VitD时有手足搐搦者 食物中钙量不足者 其它 外科手术矫治 肌注法：适合有并发症及不能口服者 VitD3：20~ 30万IU 初期：1次 激期：2-3次，间隔2-4周 2-3月后给预防量 九、预 防 * 营养性维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency） 滨州医学院儿科教研室 石涛 目的、要求 1.掌握维生素D缺乏的病因、发病机制； 2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、婴儿手足搐搦症的临床表现及预防和治疗； 3.了解维生素D的生理功能、来源及其在体内的羟化过程； 4.了解维生素D缺乏性佝偻病、婴儿手足搐搦症的鉴别诊断。 定义 维生素D的生理功能与代谢 维生素D的来源 病因 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 预防 一、定 义 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 典型表现：导致生长着的长骨干骺端和 骨组织矿化不全(骨质软化症) 婴幼儿，特别是小婴儿为高危人群 日光皮肤合成 天然食物 含量少 主要来源 母体-胎儿的转运 三、维生素D的生理功能与代谢 维生素D的体内活化 1,25 (OH)2D3 VitD2 UVL VitD3 7-DHCC 25-羟化酶 1-α羟化酶 25 (OH)D3 维生素D的生理功能 促进小肠粘膜对Ca、P吸收 促进肾脏近球小管对Ca、P的重吸收 .促进旧骨脱钙→血Ca、P浓度上升（与 PTH 协同完成）。 .促进成骨细胞骨盐沉积→形成新骨 VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 维生素D代谢的调节 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 1,25-(OH)2D3 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 低血钙 +CT PTH 四、病 因 日照不足 围生期维生素D不足 生长速度快 维生素D摄入不足 疾病影响 药物影响（抗惊厥药、糖皮质激素） 五、发病机制 Ca、P吸收 PTH调节 PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿