系统性风湿免疫病.ppt

系统性风湿免疫病在心血管的表现 内蒙古自治区人民医院 风湿免疫科杨书彦 概述 系统性风湿免疫病属自身免疫性疾病，以结缔组织慢性炎症改变为病理基础，累及骨、关节、筋膜、滑囊、肌腱等周围软组织, 同时影响全身各个系统、器官, 并有多种自身抗体产生，且以慢性、反复发作为特征的自身免疫性炎症性疾病。 随着医学发展对自身免疫病认识的提高，糖皮质激素在免疫病中的广泛应用、患者寿命的延长， 合并心血管疾病的发病率日趋增高, 心血管病已成为ｄＣＴＤ患者死亡的重要原因之一。 由于风湿免疫病所致的临床表现谱极其复杂多样，又具有高度的异质性，提高医生对它的认识，避免误诊、漏诊，使患者获得最佳治疗时机。 概述 ｄＣＴＤ患者并发的心血管疾病中最常见为高血压病、高脂血症和冠心病, 与普通人群的心血管病构成相似。另外, 并发心血管疾病的患者多数存在结缔组织病病情的活动,ＣＲＰ、红细胞沉降率(ＥＳＲ)等炎性指标显著升高, 提示ｄＣＴＤ病情活动导致的系统炎症尤其是血管炎症可能在心血管并发症的发生发展中发挥作用。有高达91.7%的ｄＣＴＤ合并心血管病患者出现了心脏结构或功能的异常, 依次表现为瓣膜返流、左心室舒张功能减退、左心房增大、肺动脉高压和心包积液, 其中心包积液虽不是最常见的, 但其发生率却远远高于正常人群, 提示心包积液是ｄＣＴＤ重要的心脏受累表现 心脏和血管是其常见受累器官之一；而心血管病变可以是风湿免疫病多器官受累的部分表现，也可能是作为某些风湿免疫病发病的初始唯一突出表现。 概述 目前免疫系统疾病已经成为第二大死亡因素：其主要原因之一是因为其中很多疾病均可累及心血管系统而危及生命。成为患者死亡的重要原因之一。 风湿免疫病引起心血管损伤的常见临床表现 早发现动脉硬化：对于发病年龄提前的的动脉硬化患者，要高度警惕合并风湿免疫病的可能（独立危险因素--遗传，慢性自身炎症及药物激素） 心包炎：非常常见，中、少量积液，渗出液为主，也可漏渗之间；心包填塞和缩窄性心包炎相对少见； 心肌炎：更长见于弥漫性结缔组织病，如SLE，DM/PM，也可见于血管炎，白塞病； 常见几种风湿免疫病心血管损伤特征 系统性红斑狼疮（SLE） 贝赫切特病（白塞病）（BD） 类风湿关节炎（RA） 多发性肌炎/皮肌炎（DM/PM） 强直性脊柱炎（AS） 系统性性硬化（SSc） 系统性红斑狼疮（SLE） 临床特征 ：多系统不同组合受累为主表现；血清中检出多种自身抗体；受累组织多有免疫复合物沉积。 心脏病变 ：心脏所有结构均可受累，心包炎最常见，25-50%，尸检60%以上；心肌炎次之，常无临床症状；活检提示心肌细胞坏死，免疫复合物、补体沉积；心内膜炎，50%超声发现心内膜异常，50-60%尸检心内膜有非细菌性赘生物（任何瓣膜）；心律失常，多与心肌炎心包炎并存；注意--母亲SSA/SSB+，被认为是新生儿狼疮的危险因素。 系统性红斑狼疮（SLE） 动脉粥样硬化风险明显增高，慢性自身免疫性炎症，肾性高血压，糖皮质激素导致代谢紊乱（肥胖，高脂，高唐，骨质疏松），冠状动脉炎、主动脉炎。 肺动脉高压，发生率5-10%，与病情活动相关，可随病情好转而降低，重度肺动脉高压是影响SLE预后的重要影响因素 贝赫切特病（白塞病）（BD） BD 是一种慢性、复发性多系统自身免疫炎症性疾病 临床特征：反复口腔和/或生殖器溃疡，皮肤病变（红斑、痤疮），虹膜炎，炎性眼病及中枢神经系统，血管，关节胃肠道等均可受累 30-40岁好发，无性别差异，但男白塞病重于女白塞，且易累积内脏； 白塞病心血管病变 心血管病变发生率7.7-38% 大中小血管、动静脉均可受累 静脉血栓及动脉炎较为常见；出现心脏受累往往危机生命（心脏病变可表现心包炎，心肌炎/病，冠脉狭窄、心绞痛、心肌梗死和心腔内血栓形成） 强调：1.BD心室血栓形成最主要发生在右心室，具有很高特异性，右心室血栓警惕BD。 白塞病心血管病变 BD发生动脉瘤特征：在不同部位反复发作，常见腹主动脉，次之肺动脉，颅内动脉瘤少见；当BD炎症未予控制和充分治疗时，盲目的外科手术和介入治疗不能取得预期效果，甚至加速病情恶化或多次瓣膜置换手术后继发瓣膜漏及支架术后再狭窄 类风湿关节炎（RA） 慢性的以侵犯关节方式为主要特征的全身炎症性改变的自身免疫病 关节表现 全身大小关节均可受累，多成对称性，以关节肿痛、晨僵、活动受限、畸形为特征，可急性或慢性起病 关节外表现 类风湿结节，血管炎，肺，心脏，肾脏眼睛，神经病变 RF+，特异性抗体CCP、AKA等，影像学特征改变 类风湿关节炎心血管病变 40%RA发生心血管损害，RF阳性者发生率明显增高 RA是心血管疾病的独立危险因素，也是早发动脉硬化的独立危险因素 临床症状隐匿，易漏诊、误诊；