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Mirizzi综合征的诊断与处理 一 概述 1.Mirzzi综合征： 胆囊管与肝总管伴行过长或胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的胆囊结石或较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起的肝总管狭窄； 反复的炎症发作导致胆囊肝总管瘘，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总管。临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。 1948年由Mirizzi报告，并由其名字命名。发生率约占胆囊结石中的0.7%~1.8%。 ○ 2. Mirzzi综合征与胆囊结石 ○ Mirizzi综合征并不是独立的疾病，而是胆囊结石的一种的并发症。 ○术前多难以诊断，多数病例依靠术中诊断。 ○Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在其特殊性。 二 Mirizzi综合征的形成机理 1.病理解剖基础： ○胆囊管较长且与胆总管并行。 ○嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎其。 ○压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。 2.胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理 ○胆囊三角处有严重的炎症浸润 ○有纤维化和瘢痕形成过程 ○胆囊收缩，胆囊内压力增高 ○胆囊管与胆总管解剖结构异常 ○胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍 三 Mirizzi综合征分型方法 1.Mcsherry将Mirizzi综合征分为两型： Ⅰ型：胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管。 出现胆囊胀大，胆囊管增粗，直径常明显超过胆总管。 胆囊颈部结石，胆囊管周围炎症，胆囊三角不清，肝总管扩张。 Ⅱ型：胆囊管肝总管瘘。 出现胆囊萎缩，胆囊管肝总管粘连，难于分辨。 肝总管扩张，胆囊三角形成致密粘连。 3. 1997年Magakawa再次将其分为四个临床类型 Ⅰ型Mirizzi综合征原形，胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭窄。 Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形成胆囊内瘘。 Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭窄。 Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄 。 Mirizzi综合征分型方法小结： ○目前尚无统一的分类标准。各种文献、教材用法不明确。 ○Mcsherry的二分法较为简单，现已少用；后两者分型方法本质上是一样的，Csendes的四分法注重于病因因素并提出不同临床分型对应的手术方案； Magakawa的四分法则对胆道不同程度破坏时术式选择更具指导意义。 ○三者除了指导手术的重要意义外，也突出反应了Mirizzi综合征的病因和病理特征。三者都认为本病和胆囊胆管瘘是同一病理过程中的不同阶段。 四 影像学检查特点 直接影像学检查特点： ○早期胆囊胀大，出现内瘘后胆囊萎缩。 ○胆囊颈以上的肝胆管扩张。 ○胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑。 ○扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。 1. B超 本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索。 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征。  2.CT 诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。 Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现 ○胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张。 ○胆囊颈结石嵌顿。 ○从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。 3.ERCP ○胆囊萎缩，胆囊壁变厚。 ○胆囊颈以及肝总管扩张。 ○胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 。 ○扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。 ○部分病例胆囊不显影。 ○ERCP的诊断功能目前已经被MRCP基本取代。 4. MRCP ○不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变。 ○具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂。 ○能明显提高Mirizzi综合征术前诊断率。 五 治疗 1.治疗原则 ○切除胆囊 ○取净结石 ○解除梗阻 ○修补胆管缺损及通畅胆汁引流,避免胆道损伤 2.外科手术 ①胆囊切开取石造瘘术，适用于急诊和重症情况。 ②单纯胆囊切除术，适用Magakawa分型Ⅰ型和Ⅳ型。 ③胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于Magakawa 分型Ⅱ和Ⅲ型。 ④胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术，适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补较困难者。 3.内镜下乳头肌切开、体外碎石、球囊扩张、网篮或机械取石、内支架放置等方法，亦能成功处