窦组织细胞增生症伴嗜血细胞综合征1例.docVIP

精品论文 参考文献 窦组织细胞增生症伴嗜血细胞综合征1例 刘堂鑫1 田彩霞2( 通讯作者) 姚忠军1( 1 湖北医药学院附属太和医院骨I I 科 4 4 2 0 0 0 )( 2 湖北医药学院附属人民医院检验科 4 4 2 0 0 0 ) 患者男性，15岁，左下肢疼痛2月，发现左腹股沟区包块1天而入院就诊。体检发现左腹股沟区可触及一大小约2.0times;2.5cm质韧肿大淋巴结，界欠清，有压痛，局部皮肤无明显改变。实验室检查示：W B C：18.0times;109/L，N E%：90.3%，P L T：627times;109/L，双侧腹股沟区B超提示“左侧腹股沟区实性包块并多发淋巴结肿大”，其它检查均无异常。连硬外麻下行左侧腹股沟血肿清除术+淋巴结活检术，病检示：左侧腹股沟血肿伴机化，少许血管上皮细胞增生活跃及淋巴结反应性增生。术后第六天左腹股沟切口无红肿，无渗血、渗液，无压痛，患者要求出院。2月后，患者左侧腹股沟区包块再次出现，伴有疼痛，发热，最高体温达39deg;C，以“发现左侧腹股沟区包块2月余，发热半月”再次入院，体检发现左侧腹股沟区可触及2.0times;2.5c m的包块，质韧，边界清楚，有压痛，右侧腹股沟区可触及0.5times;1.0c m的包块，质韧，边界清楚，胸骨有压扣痛，血液分析示WB C12.5times;109/L，N E%：69.6%，RBC：3.72times;1012/L，HGB91g/L，PLT561times;109/L，ESR140mm/h，血TORCH显示多种病毒阴性，EB病毒阴性，球蛋白明显升高，骨髓穿刺检查示：缺铁性贫血，左侧腹股沟区包块穿刺术示：少许网状细胞及大量的血疱成分；右侧腹股沟淋巴结活检示：窦组织细胞增生症伴嗜血细胞综合征，组织细胞免疫表型C D68（+），S100（-）。行联合化疗一疗程：MTZ5mg（d1-3），VP16 100mg（d2，4，6），VCR2mg（d1，d8），地塞米松针10m g（d1-8）。化疗期间患者体温控制尚可，10天后再次出现反复发热，抗炎、激素治疗，效果欠佳，大便常规检查示真菌孢子，患者要求转上级医院治疗。3个半月后，患者以“左侧腹股沟包块伴持续性发热5月余”再次入院，患者贫血貌，口唇苍白，左髋部及下腹部可见一巨大肿物，大小约24times;20c m，上至脐水平，下至左大腿上段，外侧至髂前上棘，内侧至脐正中线。肿物质地硬，边界欠清，无明显活动度，轻压痛。左髋、膝关节半屈曲位放置，髋关节活动轻度受限，膝关节活动尚可，被动活动可引起左腹股沟处轻微疼痛，左下肢自踝关节以远指凹性水肿。右侧腹股沟处皮下可触及数个肿大淋巴结，圆形，边界欠清，活动可，未见明显压痛。实验室检查RBC1.23times;1012/L，HGB31g/L，HCT0.088，PT/TT/APTT均不同程度升高。腹部B超提示：肝脾轻度肿大。 骨髓穿刺提示：骨髓有核细胞增生活跃，其中粒系占52%，原始细胞3.5%，红系中幼红比值增高，淋巴细胞为成熟淋巴细胞。血涂片提示：粒细胞及单核细胞比值增高，可见幼红细胞。胸部C T：左肺下叶肺底不规则结节影，边界欠清，与邻近胸膜粘连，左侧少量胸腔积液，心包增厚，脾脏增大，双侧颈部及双侧腹股沟淋巴结肿大。盆腔C T：左侧盆腔延续至腹股沟梭形不规则肿块，大小约7.4times;9.9cm，边界欠清，密度不均。左侧淋巴结活检见淋巴结内大量浆细胞浸润，少量梭形细胞，镜下为纤维化组织及脂肪，窦组织细胞增生较明显，吞噬有多量含铁血黄素，少量坏死组织。病程中患者持续性高热，红细胞及血红蛋白呈持续性下降，行抗感染、补充凝血因子、激素及输血治疗效果均不佳，行包块区放疗DT=9.6G y/6次，放疗后左腹股沟区肿块较入院时略增大。1个半月后，患者再次入院，左侧腹股沟区包块约25times;35c m，质硬，固定，局部皮温正常，右侧腹股沟可触及1.0times;3.0cm肿块，血象WBC4.8G/L，RBC0.83T/L，HGB26g/L，PLT201G/L，对症支持治疗无明显改善，患者家属主动放弃治疗。 讨论：伴有淋巴结肿大的窦组织细胞增生症(Si n u s h i s t i o c y t o s iwith massively mphadenopothy简称SHML)较为罕见，临床上有少量个案报道[1,2]，在任何年龄均可发病。典型的临床表现为无痛性淋巴结肿大伴有发热，颈部、纵隔、腋窝和腹股沟淋巴结均可受累。目前认为[3]该疾病与免疫缺陷有关，临床易与淋巴网状系统恶性肿瘤混淆，临床诊断多依据病理检查，镜下可见：淋巴结正常结构破坏，淋巴窦极度扩张，窦腔内充满增生的组织细胞和浸润的淋巴细胞及成熟浆细胞。嗜血细胞综合征是一种