脂肪酸的合成4-6.pptVIP

甘油磷脂经磷脂酶水解生成甘油、脂肪酸和各种氨基醇（胆碱、乙醇胺和Ser等）;磷脂酶 A1;磷脂酶催化磷脂水解的作用： （1）促使细胞膜不断更新 （2）清除自身氧化形成的毒性磷脂 （3）细胞膜中溶血磷脂的高集区，细胞膜松弛，使生物大分子可以跨膜; 甘油磷脂的生物合成载体：CDP （一）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）的合成 （二）磷脂酰胆碱（卵磷脂）的合成 （三）磷脂酰Ser的合成 （四）磷脂酰肌醇（肌醇磷脂）的合成 （五）二磷脂酰甘油（心磷脂）的合成; ;甘油磷脂的合成;磷脂酰甘油;磷脂酰甘油-3-磷酸 ; ; NH3+ 腺苷 -OOC-CH –(CH2) 2-S + ? CH3 ;乙醇胺激酶; ; ;鞘脂类是生物膜的第二大膜脂，在神经和脑组织中含量很高，在细胞保护和维持神经纤维绝缘，以及免疫、血型决定、细胞识别等方面有重要功能。 鞘脂类（sphingolipids）： 鞘糖脂（sphingomyelin） 鞘磷脂（glycosphingolipids）;? 神经酰胺;神经酰胺酶;● 鞘糖脂的降解： 在脑、肝、脾脏、肾等细胞的溶酶体中。在磷脂酶C和各种糖苷酶的专一性催化下，通过顺序除去糖基和断裂磷酯键而降解。 ● 鞘糖脂代谢异常： Fabry症： 缺少?-半乳糖苷酶A， 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰竭 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 缺少?-N-乙酰氨基己糖苷酶 神经节苷脂GM2积聚 ;二、鞘氨醇、神经酰胺及鞘脂的合成:;(3) 合成过程;三 鞘脂的功能：;第六节 胆固醇(cholesterol)的代谢;一 胆固醇的生物合成;④羊毛固醇合成;;限速酶;2 异戊烯焦磷酸酯（IPP） 合成：;4 羊毛固醇（lanosterol， C30）的形成： 在内质网的微粒体中，鲨烯经历两步环化（分别由鲨烯单加氧酶，鲨烯环化酶催化），反应需要O2和NADPH，形成羊毛固醇。 5 胆固醇的形成： 羊毛固醇 20步 NADPH（NADH） O2 胆固醇(C27); ; ; 胆固醇在体内不能被彻底分解为CO2和H2O，其代谢去路是转变为胆汁酸、类固醇激素、维生素D3及参与血浆脂蛋白的形成。;二 胆固醇在生物体内的转化:;2. 在肝脏中合成胆汁酸（bile acid）:主要去路;3. 在皮肤表面转化为维生素D3:;4. 合成胆固醇酯和参与血浆脂蛋白的形成：;胆固醇酯是血浆脂蛋白中，LDL和HDL的内核。 LDL由VLDL转变而来，是转运肝脏合成的内源性胆固醇的主要形式。 细胞吸收血液中的LDL：受体介导的内吞作用;脂解激素; ; ;二 对脂肪酸代谢的调节;2 对脂肪酸合成代谢的调节： ;脂肪酸合成的调节;1. 3 -羟-3-甲基戊二酰CoA还原酶（HMG –CoA还原酶）是胆固醇合成的限速酶： 糖蛋白，存在于肝、肠内质网，活性受调节： 外源性胆固醇摄入高时，胆固醇反馈抑制HMG -CoA还原酶活性，抑制肝脏自身胆固醇的合成（mRNA量↓），E的降解速度增快。 胰高血糖素等启动的磷酸化机制，可抑制HMG –CoA还原酶活性 胰岛素及甲状腺素能诱导HMG –CoA还原酶的合成； 2. 肝脏以外的细胞，胆固醇来源于血浆中的LDL。 LDL的受体参与胆固醇代谢的调控，它抑制了胆固醇的合成。 LDL是转运肝脏合成内源性胆固醇的主要形式。 LDL ? 受体介导的胞吞作用 ? 溶酶体消化 ?游离胆固醇 ; ; 3. 饱食与饥饿; 4. 激素的影响;第八节 脂类代谢的紊乱;家族高胆固醇血症的病因： 载脂蛋白基因突变：胆固醇运输异常，HDL过低 LDL受体基因缺损：细胞利???胆固醇受阻 受体介导途径缺陷： 把受体传送到高尔基体缺陷 LDL与受体结合缺陷 被膜凹陷处胆固醇受体不能聚集 wolman’s症：受体介导途径缺陷，溶酶体中酸性 脂肪酶完全缺乏，甘油三酯和胆固