[医学]淋巴造血系统疾病.ppt

第九章淋巴造血系统疾病 一. 概 述 淋巴结低倍镜结构 淋巴结皮质区与髓质区 淋巴滤泡 滤泡生发中心 淋巴细胞的转化 二. 恶性淋巴瘤的基本概念 三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系 1、大多数淋巴瘤是B细胞起源的（80－85％） 其余为 T细胞性 NK细胞少见 免疫表型：B细胞－CD10 CD19 CD20 表面Ig T细胞－ CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 NK细胞－ CD16 CD56 幼稚B和T细胞—TdT（+） 髓样细胞CD13 CD14 CD15 CD64（+） 2、B细胞性淋巴瘤分为弥漫性和滤泡性 3、淋巴瘤常出现免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤 4、各种淋巴瘤都是单克隆性肿瘤 5、NHL诊断时以有播散须全身治疗 早期HL可通过局部治疗而痊愈 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤基本特点 病理变化 肿瘤细胞 非肿瘤成分 霍奇金淋巴瘤的组成成分 霍奇金淋巴瘤的组成成分 典 型 镜 影 细 胞 非 典 型 镜 影 细 胞 单 核 R—S 细 胞 单核R—S细胞及干尸细胞 腔 隙 细 胞 爆 米 花 细 胞 WHO分类 结节性淋巴细胞为主型 经典性 结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 淋巴结结构消失 小淋巴细胞 肿瘤呈结节状排列 上皮样组织细胞 L＆H细胞 （爆米花样细胞） 免疫组化：CD20 （+） CD79a （+） CD45RA（+）BCL-6（+） 1. 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 2. 混合细胞型 3.淋巴细胞减少型 4.淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 5.各组织学亚型之间的转变 霍奇金淋巴瘤分期 病原和发病学 R-S细胞来源难确定 淋巴细胞为主型中的R-S细胞表达B细胞标记 而其他型的R-S细胞表达CD15 CD30 现认为大多数霍奇金淋巴瘤是B细胞来源的，少数是T细胞源性 EBV感染与霍奇金淋巴瘤发病有关 临床过程 无痛性淋巴结肿大 ⅠⅡ期：无全身症状 预后较好 Ⅲ Ⅳ期：发热、体重下降、瘙痒、贫血 预后不良 诊断：淋巴结活检 治疗：大剂量放疗和化疗 非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin lymphoma NHL 一、前B和前T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 儿童、青少年，占儿童白血病的80% 前B细胞淋巴母细胞肿瘤累及骨髓和外周血 前T细胞淋巴母细胞肿瘤累及胸腺和纵隔 临床: 急性淋巴母细胞白血病（ALL） 病理变化： 淋巴母细胞染色质稍粗或片块状，1-2个核仁 免疫表型：TdT（+） AML(-) B: CD19（+） T: CD2（+） 临床表现：贫血、感染、出血、骨痛、肝 脾 淋巴结肿大 实验室检查： WBC 100000/ul 50%＜10000/ul 血小板＜100000/ul 血、骨髓：淋巴母细胞（60%-100%） 预后：2-10岁前B预后最好 二.小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病理变化： 淋巴结结构消失 瘤细胞片状排列，小圆形、大小一致， 核圆、浓染、胞质少 散在灶状大细胞（原淋巴细胞） 常侵犯骨髓、肝、脾 免疫表型：B细胞标记 CD19 CD20 CD23 CD5 表面免疫球蛋白轻链κ或λ 临床表现：疲劳、体重 、厌食、感染， 血γ球蛋白