(精选)尿崩症的诊治进展教学课件.pptVIP

* * 云南省第二人民医院重症医学科 修光辉 尿崩症的诊治进展 * 主要内容  定义与分类 病因和发病机制 临床表现 诊断与鉴别诊断 脊髓损伤与尿崩 脊髓损伤与低钠血症 治疗及预后 结论 * 定义与分类 下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性 ― 临床综合征 ●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重 尿、低渗透压尿 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. * AVP（ADH）的结构与合成 精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084 AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转运蛋白II序列、残基多肽(39a) NaHCO3 NaCl NaCl K+ K+ Mg2+ H2O 2Cl- Ca2+ Ca2+ Na+ Gs cAMP↑ PKA K+ H2O (+ADH) H+ K+ 2Cl- Na+ 皮质部 髓质部 近曲小管 髓袢 远曲小管 集 合 管 ADH: 抗利尿激素 肾小管各段功能及ADH作用部位 H2O Na+ 浓缩 稀释 浓缩 V2 AQP-2 * ADH的作用机制 ADH的释放调节作用 渗透压调节 血容量及血压调节 神经调节 糖皮质激素 昼夜节律 药物影响 * ADH的释放调节作用 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 按照发病机制分类 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关 病因及发病机制 临床表现 血渗压：280～310mOsm/L(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/L；禁饮后达 600～1000mOsm/L(平均800) 24h尿量：1000～2000ml；昼尿：夜尿=3～4:1； 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L，禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 临床表现 可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 24h尿量 5-10L/d ,最多不超过18L/d，偶有40L/d SG在1.005以下，尿渗透压常为50-200 mOsm/L，尿色淡如清水 部分患者症状轻，24h尿量在2.5-5L，限制饮水，SG可达1.010，尿渗透压可超过血渗透压，在290-600mOsm/L，称为部分性尿崩症。 智力不受影响 继发性尿崩症尚有原发病的症状和体征。 实验室检查 尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高 尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验: 3%盐水0.1ml/kg/min滴注 禁水加压素试验 DDAVP治疗试验：2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d 禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变 中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑,血渗透压可升高→对加压素有反应 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑,血渗透压可升高→对加压素无反应 方法: ①先测3天尿量以估计禁水时间 ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显精神症状, 或至“平台期” ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后再测所有指标 结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50% 结果分析 ③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透