北京积水潭医院精品课件-骨与关节先天性畸形.pptVIP

骨与关节先天性畸形 Congenital Anomalies of the Bone and Joint 头颈部畸形 颅底凹陷 寰枢关节畸形与不稳定 寰枢椎半脱位（寰枢椎旋转性移位） 先天性肌性斜颈 一. 颅底凹陷 寰椎与齿状突上移，突入枕骨大孔内。 遗传性疾病的骨科表现 合并畸形：扁平颅底 先天性寰枕融合 齿状突发育不全 先天性短颈畸形 （Klippel-Feil Syndrome) 临 床 表 现 短颈 发际异常低 固定性斜颈 屈伸及旋转活动受限 躯体受累表现(神经症状） 诊 断 X线测量: 误差较大 断层摄影：损失较大 CT+三维重建：确诊意义 MRI：侧重了解神经功能 治 疗 有神经症状－神经系统减压 无神经症状－重建寰枢关节稳定性 （颈枕融合 或 寰枢融合） 重建正常脑脊液循环 二. 寰枢关节畸形与不稳定 先天性寰枕融合 颅底凹陷 齿状突发育不良 先天性颈椎融合 (C2-3) 临 床 表 现 早期：颈部疼痛，活动受限 晚期：上运动神经元损伤表现 感觉障碍，胸腹束带 括约肌功能障碍（大小便失禁） 呼吸功能障碍 治 疗 保守治疗：无神经症状病人 预防性手术：稳定性手术 A：单纯融合 B：减压+融合 三. 寰枢椎半脱位 （旋转性移位） Atlantoaxial Totary Displacement 病 因 颈部及上呼吸道感染 颈部外伤（撞击、扭伤） 长时间固定体位 上颈椎发育畸形 特异性感染( TB, 嗜酸细胞肉芽肿） 临 床 症 状 痛性斜颈 活动受限 颈部压痛 单侧上肢麻木感 诊 断 － 影像学 寰齿前间隙（寰椎前弓－齿状突前缘） 成人3mm 儿童5mm 齿状突与寰椎两侧块间距3mm。 CT扫描可明确移位方向和程度 治 疗 平卧位牵引 治疗原发疾病 禁忌强力手法按摩及矫正 四. 先天性肌性斜颈 Congenital Torticollis 概念：最常见的儿童固定性 颈部畸形 病因：单侧胸锁乳突肌挛缩 发 病 机 制 胚胎发育畸形 产伤的一种类型 分娩困难 1993年 Davids 首先提出新理论 胸锁乳突肌鞘内的间隔综合征 （Volkmann 挛缩） 临 床 表 现 初期－胸锁乳突肌内梭形肿物，无压痛， 数月内自行消失。 中期－胸锁乳突肌变短、挛缩而形成索 条，出现斜颈。 晚期－患侧颜面出现继发改变，短而扁， 双侧眼裂不在同一平面上。 鉴 别 诊 断 骨性畸形 颈部感染（淋巴结炎，结核等等） 治 疗 原 则 早期发现 早期治疗 预防继发畸形出现 治 疗 方 法 非手术方法 热敷、按摩、手法矫正（胸锁乳突肌被动牵拉） 手术方法 轻型：胸骨头、锁骨头切断 重型：胸骨头、锁骨头切断＋乳突头甚至枕骨 止点松解。斜方肌前部、前中斜角肌松解 术 后 处 理 头－颈－胸石膏固定于过度矫正位！ 要求：健 侧 倾 斜 患 侧 旋 转 * * 男性 6岁 环枢椎半脱位 男性 9岁 寰枢椎半脱位 急于结束产程 胸锁乳突肌损伤 出血 机化 纤维化 挛缩 男性 14岁 肌性斜颈