复旦大学《中医伤科学》教学课件-13强直性脊柱炎.pptVIP

强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis,AS) 是一种以中轴骨骼为主，病因不明的慢性、进行性全身性疾病。目前的研究发现, AS与RA在性别、发病年龄、遗传背景、家族聚集倾向、病理学、关节受累部位与特征等方面均存在明显差异,最后证实AS是独立于RA的一种疾病。我国近年来按照国际标准所做的流行病学调查表明, AS的患病率在0.3%左右,估计患病人数约400万。普通人群HLA-B27阳性率约为6%～8%(微量淋巴细胞毒法), AS患者的阳性率在90%以上。AS主要发生于青壮年,好发于男性,男女发病率既往报道差异很大(14.0～2.8∶1)。发病年龄多在15～30岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。 一.病因病理 AS 是一种自身免疫性疾病， 属于风湿病范畴， 病因未明。一般认为， 本病发生与免疫介导机制、基因遗传、感染和环境因素等有关。主要学说有:遗传学说、感染学说、自身免疫学说、内分泌失调和代谢障碍学说、神经学说。AS很可能是由于基因和环境因素的综合作用引起的疾病。AS为多因素遗传,并与生殖泌尿系及肠道感染密切相关,特别是肺炎克雷白杆菌(KP)感染有关。大量研究显示：AS疾病的分布与HLA-B27抗原在人群中的分布有关，并有家族遗传倾向。遗传因素在其发病中起主导作用。通过研究 AS在家族和宗族中的发病率，清楚地表明遗传是一种发病因素。 近来有研究表明，内皮素-1、降钙素基因相关肽参与了AS的病理生理过程。其标记性特点为骶髂关节炎。 二.诊断与鉴别诊断 1.临床表现 极大多数病人起病隐匿，早期症状多不明显，多表现为下背部，臀部及髋部呈间歇性疼痛，伴有或不伴有局部僵硬感。开始疼痛多为间歇性，大多数劳累后或受寒冷刺激后疼痛发作，持续一段时间后可缓解。有少部分病人开始可表现为坐骨神经痛，而无明显腰背痛。也有少部分病人疼痛可发生在背部较高位置，如颈部、肩关节、或周围关节，但不久就可以出现下背部症状。大部分病人开始时腰背疼痛较轻，经数月甚至数年后可出现持续性疼痛，甚至非常严重的疼痛，难以忍受，常服止痛药维持。强直性脊柱炎的腰背痛一般有如下特点：①隐袭性发作不适，超过数周或数月；② 发病年龄多在45岁以下，20～35岁最为多见；③持续性腰背部不适达几个月以上；④晨僵；休息后疼痛不减轻或加重，活动后局部疼痛不适感有改善；天气寒冷和潮湿时症状加重，经服水杨酸制剂和局部热敷后症状缓解。 强直性脊柱炎是一种系统性疾病，可累及全身任何关节，但以累及中枢关节如脊柱、骶髂关节多见，周围关节受累较少。 二.诊断与鉴别诊断 （1）关节炎表现 ①骶髂关节炎：最先表现为骶髂关节炎，个别病人也可以首先出现较高位脊柱关节炎症状，经过一段时间后，最终也侵犯至下背部及骶髂关节。临床上多表现为下背部强直和疼痛，或腰骶部和两侧臀部疼痛，僵硬感。疼痛常放射到一侧或两侧臀部，也可放射到大腿，进一步发展至膝关节背侧，甚至可扩展至膝关节以下。一般无阳性体征，下肢直腿抬高试验一般都呈阴性。直接按压病变关节或使患侧下肢伸直，可诱发疼痛。在病变早期就可以出现下背部运动受限和轻度骶髂关节椎旁肌痉挛。用手指经肛门触骶髂关节可引起疼痛。骶髂关节受累呈对称性，耻骨联合也可受累。少部分病人临床上无骶髂关节病变表现， ②脊柱：大多数患者症状隐匿，呈慢性、波动性，病变可停止在骶髂关节，少数患者则进行性发展累及脊柱。一般从腰椎向上至胸椎和颈椎。腰椎受累时患者常主诉下背部疼痛及腰部活动受限。体检可发现患者腰部前屈、后仰、侧弯、转身等动作均受限。 ③外周关节：30％以上的患者有周围关节症状，尤以青少年发病的AS更为常见。髋关节受累最为常见，患者主诉髋部或大腿内侧疼痛，以致下肢活动受限。膝、踝、足、腕、肩等关节也可受累，出现急性关节炎症状。临床上以下肢关节病变多见，且多不对称。极少累及手部小关节，遗留畸形更为少见。 二.诊断与鉴别诊断 （2）关节外表现 关节外病变大多出现在脊柱炎之后，但少数病人也可发生在脊柱炎之前数月到数年，AS 可侵犯全身多个系统，并可与其他疾病重叠。 ①心脏病变：心脏病变以主动脉瓣病变较为常见。少数可发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。病变后期还可发生充血性心力衰竭。合并心脏病变的病人，一般年龄较大，病情较重，病史较长，脊柱炎较严重，且侵犯关节较广泛，关节外表现较多，全身较明显，且预后不太理想。 ②眼部病变：约有25%病人有反复发作性虹膜炎、结膜炎、眼色素层炎、葡萄膜炎等眼部表现。 ③肺部病变：肺部症状一般出现于关节症状后数年，临床上主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难和咯血等症状。痰培养可培养出霉菌，可伴有霉菌瘤形成。肺功能测定肺活量降低，伴有通气量减少。 ④神经系统表现：晚期较严重的患者因脊柱强直和骨质疏松，引起椎体骨折、椎间盘脱出产生脊髓压迫症状。马尾