致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿)精品.ppt

先天性囊性腺瘤样畸形 congenital cystic  adenomatoid malformation of the lungCCAM CCAM 过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常, 囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状,主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管,与正常支气管无交通，软骨罕见,很少见正常肺组织。 组织形态及病理学分型： ?型：最常见，由一或多个大小不等之囊腔组成，似细蜂窝样。囊腔内衬有纤毛的假覆层柱状上皮，囊壁较厚，包含平滑肌和弹力组织，囊腔间可见正常肺泡。 Ⅱ型：由多数直径1-2cm的薄壁小囊组成，内衬纤毛柱状上皮或立方上皮。 Ⅲ型：最少见具坚硬的大块及许多肉眼难以分辨的细小囊腔组成内衬立方上皮。 后两型因并发其它畸形（如多囊肾等）常夭折或死产且预后差。 临床症状 孕产史：羊水过多，妊16周后可超声发现 症状： 生后不久出现呼吸增快,呼吸窘迫及发绀； 部分病人在新生儿时期死亡； 少数病人无症状,直至儿童期才发生反复感染,胸痛等症状。 胸部X线检查: 可见多发性囊肿； 间以索条状及结节状阴影； 纵隔及心影移向对侧； 囊内偶见气液平面。 拍胸片后 应与其它先天肺发育畸形鉴别： 先天性肺囊肿 肺隔离症等 螺旋CT右侧胸廓膨隆，右上中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约 38×72 ×22mm，周围多数大小不等囊泡影小者约1cm，其内可见液平面，未见软组织包块密度影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜。 印象：右肺囊性占位性病变。 行闭式引流术后胸片：右侧纵隔肺疝较前好转，压迫肺组织较前有恢复。 约10天后行手术治疗  全麻气管插管下行囊肿切除术 术后胸片恢复 慢性肺部疾病 CLD I型：RDS继发的慢性肺功能障碍。生后28天以上，X线片弥漫性泡状阴影，或不规则条纹影，可有肺气肿现象 II型：病因、临床和X线表现同I型，但无肺气肿 III型：无RDS病史，脐带血IgM升高、有胎盘或脐带炎症等，宫内感染可能性高。胸片表现同I型 慢性肺部疾病 CLD IV型：临床和胸部X线表现同III型，但宫内感染情况不明 V型：临床和胸部X线表现同III型，但无肺气肿现象 I和III型较为严重，I型与机械通气损伤有关；而III型可能与宫内感染有关。 Wilson-Mikity Syndrom,WMS 病因不明，早产儿特别是?1500克的极 低出生体重儿多见 表现：发病常在第一周末或以后，个别在生后第1天发病，呼吸困难，起病轻，逐渐加重 X线：两肺广泛蜂窝状气囊肿，过度充 气，骨质疏松伴后肋骨多发性骨折。 WMS的诊断标准 无RDS病史 呼吸频率增快，有三凹征，持续4周以上 生后8周内2次以上胸片呈典型改变，骨质稀疏，伴后肋骨多发骨折。 脐带血及早期新生儿血清IgM 升高，胎盘有慢性羊膜及亚急性脐炎。 王太平之子 双胎A，32周1700g，早破水25天，自然分娩，其母患霉菌性阴道炎 生后呼吸急促，第2天胸片示广泛点网状改变，给予抗霉菌等抗感染治疗40天，无好转，转来我院。 入院后青紫，呼吸困难，血气示低氧血症，高碳酸血症。 与CPAP，地塞米松等治疗后血气，临床好转，但胸片无好转，并出现小泡性肺气肿。 诊断 ： CLD Pierre-Robin Syndrome 原发缺陷------早期下颌发育不良 小颌畸形，舌后坠，软腭裂 出现上气道梗阻，呼吸困难，并可有吞咽困难 侧卧，俯卧部分病例可缓解。严重呼吸困难时先行气管插管，然后行外科舌悬吊术和下颌骨修复术。 小结 先天疾患发病率低，但占NICU收治呼吸困难患儿9%。 部分先天疾患属外科，五官科疾病，但首诊医生通常是内科医生。早期诊断是争取治疗时机的关键。 均以呼吸困难起病，但各有其特征表现可提示诊断。 致新生儿呼吸困难的先天疾患 NICU 总结2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例 先天疾患41例 其他：休克，肺出血等 导致新生儿呼吸困难的疾病 上呼吸道阻塞： 鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿 口腔：巨舌畸形，小颌畸形 颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿 喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部肿物 气管：气管软化，气管支气管狭窄 导致新生儿呼吸困难的疾病 支气管、肺部疾病： 羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿