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第一章 红细胞血型系统 第一节 概述 第二节 ABO血型系统 第三节 H系统及Lewis血型系统 第四节 Rh血型系统 第五节 其他血型系统 Rh血型的重要历史事件 1600年，法国助产士有新生儿溶血死亡资料记录。 1939年，Levine注意到夫妇ABO同型的新生儿溶血现象。 1940年，Landsteiner和Winener用人红细胞免疫恒河猴，获得一种抗体。 1943年，Wiener提出单基因理论。 1944年，Fisher和Race提出三基因连锁理论。 Rh血型的重要历史事件 1960s年代，用IgG抗D预防新生儿溶血。 1962年，Rosenfield数字命名法: Rh:1(D)，Rh:-1(D-) 1970s年代,Green证实Rh抗原活性依赖于磷脂。 1986年，Tippett双基因座模式。RHD、RHCE。 1990年，克隆RHCE； 1992年，克隆RHD。 一起医疗事故 1939 Levine Stetson 一个O型产妇因分娩大量出血，输了同型的丈夫的血液 其血清与大多数O型血凝集 Rh? LW? 一、Rh血型的发现历史 Landsteiner在1940年做动物实验时，发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在Rh血型的抗原物质，故而命名的。 凡是人体血液红细胞上有Rh抗原（又称D抗原）的，称为Rh阳性，而缺乏Rh抗原的人是Rh阴性。 恒河猴（Macacus rhesus）RBC?家兔?抗恒河猴RBC抗体（免疫血清）+人RBC?凝集反应(+) 人RBC 恒河猴RBC RHCE基因(+) RHD基因 (+) RHCE基因(+) RHD基因 (-) 二、Rh血型的命名 有四种命名法: Wiener命名法； Fisher-Race命名法 Rosenfield数字命名法 ISBT数字命名法 ISBT数字命名法：D、C、E、c、e抗原分别 为RH1、RH2、RH3、RH4、RH5. Fisher-Race命名法（CDE命名法） Rh抗原是由三个座位的等位基因(DCE)控制. CCDee,ccDEE,CcDEe,……. Wiener命名法 Fisher-Race Wiener RH 基因 RH 基因: RHD 和 RHCE In 1986 Tippet suggested that the Rh antigens were encoded by only two genes: one encoding D and the other one encoding the Cc and Ee antigens. Recent cloning and sequencing experiments have supported Tippets hypothesis revealing that the Rh antigens are encoded by two closely linked genes on the short arm of chromosome 1: the RHD gene that encodes the D antigen and the RHCE gene encoding the CcEe antigens. The most common D+ haplotype in Caucasians is DCe and may have arisen by gene conversion with exons 1 and 2 from RHD replacing the corresponding exons of RHCE. The most common D- haplotype (dce) in Caucasians appears to result by deletion of the RHD gene. However in other populations (notably Japanese and African blacks) the D- phenotype is associated with different genetic defects. The remaining haplotypes are generally the result of point mutations or, more rarely, of recombination events. 四、Rh血型系统的抗原 遗传控制：受控于1p上D和CE位点。 RHD蛋白（